主动脉弓多发性缩窄合并弓部动脉瘤一例报告

       张振 王武军 王振康

南方医科大学附属南方医院胸心外科 广州 510515

主动脉弓缩窄合并弓部动脉瘤临床上罕见，我院于2005年5月收治一例该病患者，检查发现在左颈总动脉及左锁骨下动脉之间存在多处狭窄并伴有窄后瘤样扩张，主动脉弓正常形态消失，同时胸主动脉走行异常。调查其家族史发现该家族有多例可疑病例，提示其可能具有家族遗传性。该患者经手术治疗，明确诊断，现已随访3年，无复发迹象，现报道如下：南方医科大学南方医院胸心血管外科张振

一、临床资料

患者女，25岁，因发现缓慢增大性左颈部肿物9年，间断左上肢麻木2个月入院。初发现左颈部肿物时直径约2cm，考虑为“甲状腺瘤”，未予治疗，至入院时直径增大至约5cm，我院胸部增强CT扫描诊断为主动脉弓部多发性动脉瘤而收入院。 患者既往史无特殊，询问家族史时告之患者母亲曾发现颈部肿物，后破溃大出血死亡，其外婆因颈部包块穿刺大出血死亡。入院查体：生命体征平稳，左上肢收缩压较右侧低15mmHg，左下颈部有一肿物直径约5厘米，表面光滑，质软有弹性，可轻度移动，搏动不明显，不随吞咽移动，可听见2/6级收缩期血管杂音。心脏大小正常，心律齐，未闻及杂音。术前胸片、心电图及心脏超声均无异常。术前增强CT提示主动脉弓正常形态消失，主动脉弓于坐锁骨下动脉及左侧颈总动脉间多处狭窄，狭窄间血管呈瘤样扩张。

治疗过程：手术在双腔气管插管、全麻低温体外循环及深低温停循环下进行。经左侧后外侧切口，第4肋间进胸探查：主动脉弓及胸主动脉发育不良，主动脉弓于左颈总动脉至左锁骨下动脉间多发性缩窄，狭窄处约3-5mm，并伴有窄后瘤样扩张，主动脉弓正常形态消失。瘤体共3个，直径分别为6、4、3cm，左锁骨下动脉及左颈总动脉均明显受压狭窄。主动脉峡部扭曲呈“几”字型，胸主动脉于峡部附近横跨脊柱前方水平向右移行，沿脊柱右侧下降，胸降主动脉远端发育良好。

手术过程：于膈神经前方横行切口打开心包，全身肝素化，术中经肺动脉主干及右心耳插静脉引流管，胸降主动脉插供血管逆行灌注，左心耳插左心引流管。体外循环开始后逐步降温及深低温后停循环。间断切开瘤体前壁，扩大瘤体间主动脉缩窄环，近心端游离至左颈总动脉远端2mm处，远端由于狭窄累及左锁骨下动脉开口，遂于左锁骨下动脉起始部斜向前下方剪开胸降主动脉，扩大远端吻合口。3-0prolene线连续单层缝合法植入12mmGore-Tex人工血管，人工血管置于瘤体内，外面以瘤壁对边缝合进行包裹。充分排气后逐步恢复流量、复温，心脏30J除颤一次复跳，循环稳定后顺利停、撤体外循环，体外循环转机91min，停循环时间40min。手术过程顺利，手术中曾出现左侧气管内出血，经及时吸引，鱼精蛋白中和后逐渐消失，复跳后仍保持右侧单肺通气，待充分中和后恢复双侧通气。患者术后17小时后拔除气管插管，恢复良好，仅左上肺部分复张不完全（气胸约15%），无声音嘶哑、乳糜胸等并发症，顺利出院，1月后复查左肺完全复张。

二、讨论

主动脉缩窄为少见性先天型心脏病，约占先天性心脏病的8%左右，其原因目前认为可能同胚胎期导管中层平滑肌细胞向主动脉中层迁徙及胚胎期通过主动脉峡部血流减少有关，但仍有部分病例无法用上述观点解释。临床上遇到的病例多为动脉导管或导管韧带附近局限性狭窄，文献报道发生于左颈总动脉及左锁骨下动脉间的狭窄占全部主动脉缩窄的1%^（1），推测可能此类型发病原因类似于主动脉弓中断，由于仍存在通过血流而形成狭窄性病变。本例患者于左颈总动脉及左锁骨下动脉之间存在多发性狭窄及窄后瘤样扩张，同时合并胸主动脉走行异常，临床上极为罕见。

既往曾认为利用数字减影技术进行血管内造影是诊断本病的“金标准”，可提供关于病变的范围、程度、狭窄处压差等详细信息。本例患者由于采用了16排高速螺旋CT，可在进行断面成像的基础上进行解剖的三维重建，清楚的显示了病变的全貌，为手术治疗提供了诸如狭窄的部位及范围、动脉瘤的大小和位置以及临近大血管间的关系等重要信息，手术中探查结果证实了术前的诊断。

该患者病变范围较广，但尚未累及左颈总动脉开口，手术中采用狭窄段切除，人工血管置换术。由于狭窄远端波及到左锁骨下动脉开口，我们在术中保留左锁骨下动脉开口，于锁骨下动脉开口近端横断主动脉弓，远端血管内侧面纵行切开，充分疏通狭窄段血管，采用人工血管端端吻合法进行主动脉弓重建，减少吻合口及停循环时间。术中曾出现过气管内出血，可能同肝素化期左肺挤压性损伤有关。为此，我们在术中体外循环期间持续右侧单肺通气，待完全中和后再恢复双侧通气，尽可能减少肺损伤，同时加强吸痰处理，保证气道的通畅。

该患者家系中3代有3例可疑患者，除本例经手术确诊外，其余2例高度怀疑为本病。经Medline文献检索仅发现有一篇文章报道了一家系中3代4例该病患者^（2）。该家系这种情况，高度提示本病的发生可能同罕见的基因变异及遗传有关，在发病机制上不同于临床上常见的主动脉缩窄，进一步开展该基因的定位及序列测定具有一定的意义。

参考文献

1.       John S Ikonomidis, Peter Y Kim, Fred A Crawford. Repair of aortic arch coarctation and innominate artery aneurysm with branched Dacron graft. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery,127,(2):579-581.

2.       Stoll C, Alembik Y, Dott B. Familial coarctation of the aorta in three generation.Aun-genet,1999,42(3):174-176.