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- 作者:谭煌英|发布时间:2012-08-04|浏览量:3961次
胃神经内分泌肿瘤(Gastric Neuroendocrine Neuplasms, G-NEN)不同于胃癌,肿瘤起源于胃的神经内分泌细胞。G-NEN由于胃镜的广泛应用而越来越多的被发现和诊断。根据胃泌素水平以及胃酸分泌情况将G-NEN分为3型,G-NEN的预后和生存期与分型有关。大部分G-NEN是低度恶性的,少数可发生肿瘤转移相关死亡,类似于胃腺癌的发展进程。北京中日友好医院中西医结合肿瘤内科谭煌英
流行病学和临床病理特点
消化道神经内分泌肿瘤常见部位有胃、小肠、阑尾、直肠、结肠等。据报道,G-NEN占所有消化道神经内分泌肿瘤的23%。年发病率大约为0.2/10万,但实际可能更高(由于漏诊)。
G-NEN分为3型,它们的临床病理特点不同。1型最常见(70%-80%),化验血清胃泌素高,胃酸缺乏,与A型萎缩性胃炎相关,胃镜往往见多发息肉样病灶,小于1cm。病理分级属于NET G1(旧称类癌),肿瘤可能复发,但极少转移(2%-5%),此型预后良好。
2型G-NET比较少见(占5%-6%),化验血清胃泌素明显升高,胃酸高,伴有卓-艾综合征(严重的胃、十二指肠溃疡,需大剂量抑酸治疗),肿瘤一般较小,<1-2cm,多发性,息肉样。2型见于胃泌素瘤或MEN1的病人,病理分级属于NET G1,或G2,少数病例会出现转移。
3型患者占14%-24%,肿瘤往往是单发的,直径大于2cm,诊断时多数已有转移。该型与胃泌素无关,血清胃泌素正常,胃酸正常。病理多属于WHO 3级(NEC G3),Ki 67 指数高,预后不良。多见于50岁以上的男性,多数患者出现疼痛、体重减轻和缺铁性贫血,非典型性类癌综合征罕见。
预后和生存期
G-NEN的不同分型预后不一样。1型G-NET,通常是高分化,Ki67指数低,属于NET G1,预后很好。肿瘤局限于粘膜下层,无远处转移者,通过内镜随访和病灶切除,100%患者存活。但该病容易复发,中位复发时间为24个月,极少数患者(3%)会发展为NEC。2型患者有10%-30%的转移率,死亡率小于10%。转移部位通常为肝脏和腹腔淋巴结。3型G-NEN死亡率25%-30%,转移率50%-100%,且可能出现腹腔以外的转移。
诊断方法
患者可能出现胃部不适、消化不良,或上腹疼痛症状,有的患者无症状,是通过胃镜检查偶尔发现,活检病理提示为神经内分泌肿瘤。对于小于1cm的胃神经内分泌肿瘤,胃镜检查加活检是唯一推荐的诊断方法。各型G-NEN胃镜表现不一样,胃镜检查原则:描述胃粘膜的形态;取多个息肉样病灶活检;至少取2处(无肿瘤)胃窦粘膜和4处(无肿瘤)胃底/胃体粘膜活检。病灶大于1-2cm患者建议做超声胃镜检查,以便进一步了解肿瘤侵及胃壁的深度,或附近淋巴结的情况。化验血清胃泌素有利于胃神经内分泌肿瘤的分型,血清或血浆CgA检测不仅可以辅助诊断,对于病情监测、疗效评估都有意义。G-NET的患者化验癌的血液标记物如CEA、CA125和CA199都不高。自身免疫性疾病的检测项目如壁细胞抗体和内因子抗体,半数慢性萎缩性胃炎患者壁细胞抗体和内因子抗体阳性。常规行甲状腺功能及甲状腺抗体检测,以排外自身免疫性甲状腺炎。影像学检查如B超、CT、MRI对于1型患者价值不大,对于2型尤其是3型患者,有必要做腹部的CT或MRI以了解胃以外的其他内脏以及腹腔淋巴结的情况,排除肿瘤转移。奥曲肽扫描是针对神经内分泌肿瘤的全身扫描,它是一项核医学检查,对于1cm以上的神经内分泌肿瘤基本可以检测出来。
病理学和基因检测
对于胃神经内分泌肿瘤的诊断,组织病理学是必不可少的。免疫组化CgA和 Syn阳性,支持神经内分泌肿瘤的诊断。所有病例都要做有丝分裂计数和Ki67指数,根据WHO2010版胃肠胰腺神经内分泌肿瘤分级标准,分为G1-G3,NET或NEC。有MEN1家族史的患者或怀疑MEN1的患者建议抽血行MEN1基因检测,在做基因检测前患者应签署知情同意书。不建议行肿瘤组织基因检测。
治疗方法
胃神经内分泌肿瘤治疗方法包括内镜下治疗、外科切除、奥曲肽治疗、化疗、中药治疗等等。根据不同分型选择适当的治疗方法,晚期患者往往需要多种方法综合治疗,也可能取得较好的疗效。
内镜下治疗
适合1型患者,胃镜下将所有病灶切除,有EMR、ESD术。内镜下治疗适合病灶小,1cm左右,肿瘤没有侵犯肌层,息肉样病灶少于6个。术后标本应送病理检查。
外科切除
3型患者应按胃腺癌的治疗原则,行胃大部切除或全胃切除+区域淋巴结清扫术。2型患者只建议行胃局部切除术(切除肿瘤)。1型患者内镜下治疗后,如病理检查提示Ki67指数高,肿瘤侵及肌层,血管侵犯或肿瘤残留,则需进一步行外科手术切除。
化疗
1型内镜下切除,2型患者外科手术切除后均无需化疗。3型患者预后较差,术后或晚期患者都应该做化疗。可以选择的化疗方案如依托泊苷+顺铂、紫杉醇+表柔比星、替莫唑胺、卡培他滨等。
奥曲肽治疗和胃窦切除术
对于1型胃神经内分泌肿瘤(胃类癌),多发性病灶,6个以上,没有侵犯肌层,病灶小于1cm,反复复发的患者,可以选择长效奥曲肽治疗,或胃窦切除术。两者都是通过抑制胃泌素的机制,控制胃类癌复发。
中药治疗
中药治疗可以用来减缓症状,抑制肿瘤复发。可以用于1型胃类癌内镜下治疗后的维持治疗,预防复发,根据不同情况,常用方药半夏泻心汤、香砂六君子汤加减。3型患者需要手术、化疗、中药等综合治疗,中药可以用于化疗期间减轻副反应,改善食欲,增加体力。晚期患者身体耐受不了化疗时,可应用中药治疗,有减缓症状,扶正抑瘤,改善生活质量的作用。
病情监测和随访
1型G-NET属于复发性疾病,应定期胃镜随访,6-12个月1次,一旦胃镜发现病灶,应尽可能内镜下切除。血液生化指标如血清胃泌素、CgA每3-6个月检测1次。2型患者应每年1次复查胃镜。3型患者的随访取决于肿瘤的分级,G3患者复查时间与胃癌相仿,复查内容应包括放射影像学检查如CT或MRI和血液CgA检测。
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