Nutcracker综合征

Nutcracker综合征(附3例报告)

河南省人民医院泌尿外科  郑州 450003

摘要  报告3例Nutcracker综合征，本病是因肠系膜上动脉与腹中动脉之间左肾动脉受压导致以血尿、左肋腹痛及男性患者出现左精索静脉曲张为表现的少见疾病。结合文献对其发病机理、临床表现及诊治等进行了讨论。

关键词  Nutcracker综合征  血尿河南省人民医院泌尿外科周瑞锦

Nutcracker syndrome (Report of 3 cases)

Zhou ruijin, Liu zhonghua. Department of Urology, Henan Provincial People’s Hospital, Zhengzhou, 450003)

Abstract  3 cases of Nutcracker syndrome were reported, which has been rare, being a result of the left renal vein compressed by the aorta and superior mensenteric artery, and was charactrized by haematuria, abdominall and flank pain and left varicocele in male patients. The pathogenetic mechanism, symtomatology, diagnosis and treatmen of the disease were reviewd and discussed.

Key words   Nutcracker syndrome  Haematuria

1950年El Sadr等首先描述了左肾静脉受压引起的一系列病理变化。1972年De Schepper首次将肠系膜上动脉或腹主动脉压迫左肾静脉导致的病变称为Nutcracker综合征。本症虽少见，但引起的血尿常常难以诊治，现报告3例诊治情况。

1、  病例报告

例1，男，28岁，因间歇性全程肉眼血尿3年并左腰痛就诊。查体：身高178cm，体重54kg，贫血貌，左侧精索静脉III度曲张,平卧位无明显缓解。实验室检查：RBC 2.35´10¹²/L, Hb 70g/L，尿脱落细胞学检查无癌细胞。IVU示左肾盂输尿管受压征。膀胱镜检查见左输尿管口喷血，收集右侧肾盂尿镜检无异常，MRI示左肾静脉于肠系膜上动脉及

 

  例1 男,28岁。因间歇性全程肉眼血尿3年并左腰痛就诊。体检:身高178cm,体重54kg,贫血貌。左侧精索静脉Ⅲ度曲张,平卧位无明显缓解。实验室检查:红细胞2.35×1012L,血红蛋白70gL,尿脱落细胞学检查无癌细胞。IVU显示左肾盂输尿管受压征象。膀胱镜检查见左输尿管口喷血,右侧肾盂尿液检验无异常。B超显示双肾无异常,MRI显示左肾静脉于肠系膜上动脉及腹主动脉间受压。诊断为Nutcracker综合征。经输血纠正贫血后,平卧位行自体肾移植术。术后血尿症状消失,随访2年,移植肾功能良好。

例2 男,37岁。因间歇性肉眼血尿5年就诊。5年内因贫血间断输血治疗。体检:贫血貌,瘦高体型。左肾区叩击痛,左输尿管行径略有压痛,精索静脉无明显曲张。实验室检查:红细胞2.13×1012L,血红蛋白62gL。IVU未见明显异常。膀胱镜检查见左输尿管口喷血。B超及CT示双肾无异常。MRI显示左肾静脉于肠系膜上动脉及腹主动脉间受压。诊断为Nutcracker综合征。应患者要求行左肾切除术。术后血尿症状消失,随访1年无异常。

例3 女,46岁。间歇性肉眼血尿3个月并左肋腹疼痛。IVU及逆行肾盂造影显示左侧上段输尿管充盈缺损。膀胱镜检查见左输尿管口喷血。B超及CT未发现双肾及输尿管异常改变。选择性肾血管造影显示左卵巢静脉、肾上腺下静脉等迂曲扩张左肾静脉于肠系膜上动脉与主动脉间变细,远端扩张。诊断为Nutcracker综合征。行左肾静脉-腔静脉重新吻合术。术后8周血尿症状消失,随访1年未见异常。

讨论 DeSchepper(1972)将肠系膜上动脉或腹主动脉压迫左肾静脉导致的病变称之为Nutcracker综合征。本病常见于身高体瘦男性,亦可见于女性,多于青年时期发病,可出现轻微或严重血尿。血块阻塞输尿管可致左肋腹部疼痛。男性患者常伴左侧精索静脉曲张。诊断本病依赖于两点:①排除常见原因引起的血尿;②静脉尿路造影及逆行肾盂造影可显示左侧肾盂输尿管充盈缺损,但亦可不出现。膀胱镜检查见左输尿管口喷血是极重要的诊断依据。对于轻度血尿患者可行保守治疗,对于血尿、疼痛严重的患者需手术治疗,包括直接左肾静脉-下腔静脉重新吻合、自体肾移植术及前位肾固定术。本组3例,1例行肾切除术,另2例分别行肾静脉-下腔静脉重新吻合术及自体肾移植术,均取得满意疗效。