蔓状血管瘤或血管畸形的非手术治疗

蔓状血管瘤或血管畸形的非手术治疗

浙江大学医学院附属二院肿瘤放疗科 王连聪浙江大学医学院附属第二医院放疗科王连聪

蔓状血管瘤或血管畸形的病灶由异常扩张的（大小不等之）微静脉、静脉及动静脉交通支构成，病灶质地柔软，可压缩，体位移动实验阳性；听诊可闻及吹风样杂音和血管震颤。头颈颌面部蔓状血管瘤或血管畸形约占全身同类疾病的60％，鼻咽、软腭、舌、口角、颊粘膜、眶周、腮腺区及上颈部是血管畸形的常见好发部位，易被早期发现；但蔓状血管瘤或血管畸形病灶位于翼腭窝、颞下窝等颌面部解剖间隙者早期不易被发现。蔓状血管瘤或血管畸形随患者年龄增长病灶范围可能进一步扩大或甚至病灶进行性扩张，一般不会自行消失或缩小；对大多数浅表区域蔓状血管瘤或血管畸形病例来说，及时治疗可以达到较理想的美容治疗效果。但对少数浅表或深部蔓状血管瘤或血管畸形患者，因病灶呈弥漫性扩张且病灶范围过广而形态不规则、或特殊功能部位的低回流型蔓状血管瘤或血管畸形与高回流型蔓状血管瘤或血管畸形患者，尤其头颈颌面部及其他深部组织的巨型蔓状血管瘤或血管畸形由于病灶的进行性扩张将导致功能障碍和面部容貌或外观变形，则在治疗目标上要有所区别。临床上主要治疗方法有：

(1) 手术治疗：病灶小而局限型的浅表蔓状血管瘤或血管畸形瘤体手术可以完整切除，创面可以采用植皮或者皮瓣修复。病灶较大或位置较深的蔓状血管瘤或血管畸形，应利用血管造影、超声及磁共振等检查技术，准确评估蔓状血管瘤或血管畸形瘤体的病灶范围与和血流动力学情况，做好充分手术应对措施后，手术完整切除有时也是可能的^[24]。对于磁共振等影象检查技术提示蔓状血管瘤或血管畸形病灶范围很大而病灶位置较深或解剖结构复杂的患者，术前评估瘤体无法完整切除或手术后有严重容貌缺陷者，不建议做瘤体病灶的部分或者大部分切除，应考虑其他非手术方法治疗。

(2) 非手术治疗：非手术治疗既可以作为单独治疗，也可作为术前或术后辅助治疗。主要用于身体浅表区域蔓状血管瘤或血管畸形的治疗，可依据病灶大小与部位，选用不同的治疗方法，如硬化剂治疗、激光治疗、微波热凝治疗、栓塞治疗等。临床治疗选择依据：①口腔粘膜及浅表部位的局限型蔓状血管瘤或血管畸形，可选用激光治疗、瘤内注射平阳霉素等方法；②深部的局限型蔓状血管瘤或血管畸形和低回流型蔓状血管瘤或血管畸形采用瘤内硬化剂注射可以获得良好效果；③深部的局限型高回流型蔓状血管瘤或血管畸形，可选用弹簧圈栓塞或手术结扎切除的方法。对于局限的头颈颌面部和浅表皮肤蔓状血管瘤或血管畸形，非手术治疗可取得较好疗效。

(3)放射治疗：目前蔓状血管瘤或静脉畸形治疗方法较多，对于浅表的，小范围的病灶有较好的治疗效果，但是对于颌面巨大的，深在的蔓状血管瘤或静脉畸形仍然缺乏行之有效的方法。放射治疗蔓状血管瘤或静脉畸形的主要治疗机制在于：通过立体定向放疗技术将放射线聚集于治疗靶区，实施分次照射，可以精确地使病变部位同时接受大剂量的放射线照射，受照射的畸形血管与血管巢的血管内皮细胞因射线的电离辐射作用而产生水肿、变性、坏死，最终导致蔓状血管瘤或血管畸形病灶内的异常血管管腔变窄、血流速度变慢、继发血栓形成，受照射组织的晚期病理改变为血管内皮细胞增生、血管管腔及管壁机化和受照射组织的纤维化。蔓状血管瘤或静脉畸形的放射治疗起效慢,大多数在治疗后3个月至7年内(中位时间1.5年)症状逐步减轻或消失，需经过几年的潜伏期而完全治愈。理论上血管内皮细胞发育越不成熟，对放射线越敏感，所需要的剂量越小，疗效亦最满意。国外学者大宗病例统计资料显示动静脉畸形放疗1年后血管巢闭塞率约为40%，2年时达86%，并且没有严重的并发症。此外，立体定向适形放疗还被应用于肝海绵状血管瘤，脊柱血管瘤，眼眶血管瘤的治疗，特别是无法手术切除的病灶，立体定向适形放疗可以缓解症状、提高生存质量，并降低放疗的不良反应及其后遗症。