常见先天性心脏病问答

房缺的症状与体征

不少房缺病人没有症状,体征也不明显。虽然寿限有所缩短,但通常有一个较长的无症状期。大多数病人到40 岁以后才有症状,左→右分流再加上与年龄相关的左室顺应性下降,使病人出现劳力性呼吸困难,心力衰竭。房性心律失常特别是房颤可诱发心力衰竭。长期左→右分流引起肺动脉高压,也可引起劳力性紫绀、咯血、胸痛。上海市儿童医院胸心外科李小兵

典型的房缺表现

1 肺动脉瓣区第二音宽的固定的分裂;

2 肺动脉瓣区杂音(因通过肺动脉瓣的血流增加) ;

3 心电图表现为电轴右偏伴右室大(V1 R 增高) ;房缺后期肺动脉高压可引起紫绀,杆状指,肺动脉瓣P2 高调,三尖瓣返流,因为房缺常合并二尖瓣脱垂,二尖瓣区可闻返流性杂音,喀喇音,不少病人有房早。

主动脉缩窄的典型表现?

1 上肢脉搏比下肢脉搏明显;

2 左后背可闻收缩期杂音;

3 胸片可见肋骨压迫,因肋间动脉侧支循环扩大引起;

4 上肢高血压、晚期有心力衰竭,易患心内膜炎。

法鲁氏四联症的几种先天性异常?

1 室缺;

2 右室流出道阻塞;

3主动脉骑跨;

4 右心室肥厚。

法鲁氏四联症占所有先天性心脏病10 % ,也是1 岁以后最常见的一种先天性心脏病。临床有没有症状取决于肺动脉血流阻塞的程度。

法鲁氏四联症病人手术后易发室性心律失常,这些病人骤死的危险因素

1 年龄大;

2右室舒张末期压> 10 mm Hg ;

3 右室收缩末期压> 60 mm Hg ;

4 右室收缩功能不好;

5 明显的三尖瓣或肺动脉瓣返流。

Eisenmenger综合征表现? 什么是Eisenmenger复合征?

 Eisenmenger 综合征是一个广义名词,指任何病理生理过程,肺血流增多,引起肺动脉阻力增高,伴或不伴有右→左分流。Eisenmenger 复合征专指先天性心脏病引起肺动脉高压,右→左分流。最早Eisenmenger 本人是指先天性室缺引起的肺动脉高压引起的症状表现。Eisenmenger综合征引起的肺动脉高压是不可逆的,但是不太严重时,做先天性心脏病矫正手术后,肺动脉高压还会有所改善