小儿血液科最新回答
疾病因人而异,他人的咨询记录仅供参考,切勿擅自治疗
王青
主任医师
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新生儿失血性贫血是如何发生的
在胎-胎之间输血,供血者需交换输血或单纯输血来提高红细胞压积至安全水平,受血者可有红细胞增多症,可能需要用胶体液进行部分交换输血(交换放血)治疗,使红细胞压积降至安全水平(通常贫血者多无症状,只需补充铁剂,一般疗程共3个月。如病人有不安、喂养困难、心率快、呼吸急促等症状时,可适当少量输血。急性失血伴低容量性休克者,应通过脐静脉导管的立即输全血或袋装红细胞,15ml/kg输注5分~10分钟以上来纠正,可重复输注直到恢复正常循环。如果不能立即输血,可开始输入同样容量的胶体液(5%人体白蛋白或新鲜冷冻血浆)或0。9%生理盐水支持循环。
马保海
副主任医师
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母儿ABO血型不合怎么治疗
母儿ABO血型不合的治疗,主要是包括以下三个方面:一、贫血严重时需要进行输血。二、如果出现了高胆红色血症,为了避免引起核黄疸的出现,需要使用药物加速胆红素的代谢,经常使用的药物包括葡萄糖、血浆、激素、苯巴比妥,以及中药制剂,还可以使用光照疗法,促进间接胆红素的分解。病人治疗效果不好时,可以考虑进行换血疗法,迅速地祛除胆红素。三、发成母儿ABO血型不合时,还需要预防感染的发生。因为感染有可能会导致红细胞的生成障碍,从而有可能会导致症状更加严重。
卢成瑜
主任医师
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小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的症状是什么
小儿特发性含铁血黄素沉着症,是一组病因不是十分明了的,以肺泡毛细血管出血性反复发作的疾病。他有大量的含铁血黄素,沉积于肺泡内。它临床上有四个亚型,第一个是单纯型;第二个是与牛奶共同过敏发病;第三个是与心肌炎和胰腺炎共同发病;第四个是和出血性的肾小球肾炎共同发病。它主要是在急性期的时候出现咯血、呕血、剧烈的咳嗽。患儿来就诊的时候,主要以贫血为表现来就诊。频繁的咳嗽、咯血、呕血以及低色素的细胞性贫血,伴随有胸片的广泛性的急性或者慢性的浸润。有这些特点就要高度警惕是不是有小儿特发性的含铁血黄素沉积症,确诊有待于在痰中查找到含铁血黄素的巨噬细胞。
李芸
主任医师
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血小板压积低是怎么回事
血小板压积低可能是急性再生障碍性贫血或急性白血病所引起。如果血小板的计数正常,其他指标都在正常范围,且患者没有任何不适症状,定期复查即可。反之,则要及时就医。急性再生障碍性贫血会导致血小板压积低,主要是骨髓造血功能衰竭,会导致血小板的数量严重减少,进而引起血小板的压积低。急性白血病也会引起血小板压积低,主要是患者的造血功能遭到白血病细胞的破坏,导致血小板的数量减少,进而引起血小板的压积降低。
马保海
副主任医师
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新生儿溶血症能治好吗
新生儿溶血症是指新生儿的血型和母亲的血型因不相符而导致的血液疾病,具有多种类型,其中除了只能被控制或缓解病情恶化的遗传性溶血症以及酶异常引起的溶血症之外,其他类型的溶血症都能被治好,并且只要做好治疗后的护理照顾、定期复检工作,就能取得不错的预后效果。注:把握好新生儿溶血症的治疗时机不仅能减少对新生儿中枢神经、心肺脾肾等重要系统器官的损伤,而且能极大提高新生儿溶血症的治愈率,使新生儿彻底恢复,健康快乐成长。
谢江强
副主任医师
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小儿溶血性贫血吃的激素药叫什么
小儿溶血性贫血吃的激素药叫甲泼尼龙或者强的松等。此类药物长期服用具有较多、较严重的副作用,例如导致宝宝体重明显增加、骨质疏松、易发生骨折、机体免疫力明显低下、发生感染的风险增加等。因此,要严格遵照医生医嘱服用上述药物。必要的时候可以遵医嘱适当地服用钙剂,缓解骨骼损伤情况;也可以适当地服用增强机体免疫力的药物,调整宝宝体质。同时,日常饮食结构要加以调整,多给宝宝进食富含蛋白质、维生素以及微量元素的食物,有助于改善宝宝服用的激素类药物的副作用。
李芸
主任医师
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小儿缺铁性贫血的症状有哪些
缺铁性贫血在临床上是比较常见的一种类型,一般在血液内科、儿科、妇产科等科室都可以见到,它主要是由于患者体内铁缺乏导致的。主要可能跟以下几种因素有关系:第一,可能跟患者铁的摄入减少有关。第二,跟铁的丢失过多有关。第三,跟患者体内铁的转运障碍有关。临床上小儿出现缺铁性贫血主要症状有以下几种:第一,可能会出现一些消化系统症状,比如食欲减退以及恶心、腹胀等等。第二,患者可能会出现一些神经精神症状,比如头晕、嗜睡等等,对于小儿缺铁性贫血的患者来说,要注意及时补铁治疗。
李芸
主任医师
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新生儿溶血有什么后遗症吗
新生儿溶血最严重的并发症是核黄疸。因为新生儿溶血是由于母子血型不合,引起的免疫反应性溶血。发生免疫反应时红细胞破坏增多,体内血液中胆红素的浓度迅速增高,超过了机体的处理能力,游离胆红素可以透过血脑屏障对中枢神经系统产生不可逆的损伤。核黄疸是新生儿溶血病最常见,也是最严重的并发症;未结合胆红素进入神经系统在大脑基底节、苍白球等部位引起神经病变,最终会留有听觉障碍或者智力低下等后遗症。所以,在溶血的早期,用换血疗法清除体内的抗体,或者用蓝光照射将非结合胆红素转化为水溶性胆红素,排出体外。
卢成瑜
主任医师
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新生儿溶血出现贫血怎么办
新生儿溶血是由于母婴血型不合引起来的免疫溶血,溶血过程中大量红细胞破坏,如果溶血的程度比较重,会表现为机体贫血、黄疸等,溶血比较严重的多见于rh溶血。如果血型抗体在血液中持续存在,可导致溶血继续进行,在孩子出生后3~5周贫血最严重,血色素低于80克每升,溶血时间长体内存在抗体的情况,多见于在早期没有用换血疗法的早产儿中。反复的血浆置换可以尽可能的把血液中的抗体置换出来,减轻溶血;如果贫血严重还可以输洗涤红细胞,提高患儿的血红蛋白浓度。
卢成瑜
主任医师
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传染性淋巴细胞增多症和传单的区别是什么
传染性淋巴细胞增多症多见于儿童,其病因与病毒感染有关,其临床主要表现为血常规检查淋巴细胞数量增多、传染性单核细胞增多症,各年龄段易感。同时,血液常规检查以单核细胞增多为主,其传染源为EB病毒,两种疾病的区别点主要在于病原微生物以及常规细胞分类。由于两种疾病都与病毒感染性有关。所以在临床上缺乏特异性治疗手段,其主要是以一般生活方式控制以及并发症预防以及治疗为主。建议患者多饮水,注意休息,如存在高热等症状,需要在医生指导下进行对症治疗。
谢江强
副主任医师
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究竟什么是新生儿溶血症
新生儿溶血病(母子血型不相容溶血病)是由于母血型和胎儿血型不相容导致母抗体和胎儿红细胞反应而引起的同种免疫溶血性疾病。新生儿期其他导致溶血的原因还有红细胞酶或红细胞膜的缺陷,这些都有专有的名称,只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。严重症状与溶血程度基本一致。ABO溶血性疾病大多是轻微的。Rh溶血性疾病通常很严重。除黄疸外,轻度病例可能没有其他明显异常。溶血可导致胎儿贫血、心脏增大、肝脾肿大、胎儿和胎盘水肿、血液中红细胞增多和严重情况下胎儿缺氧,导致胎儿在子宫内死亡。
谢江强
副主任医师
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新生儿溶血会有后遗症吗
新生儿在发生溶血之后不及时治疗,是会引起一些后遗症发生,主要的后遗症如下:一、会引起胆红素脑病,这个后遗症是属于新生儿溶血最为严重的一个后遗症,在发生胆红素脑病之后,会给患儿的健康造成严重的影响。二、会导致患儿的脑神经出现一些病变,患有新生儿溶血症之后要及时的采取一些措施,要积极的治疗。发生此种疾病之后,可以采取光照疗法、换血疗法以及药物治疗,这样才能够控制疾病。治疗的过程中,要注意观察患儿的生命体征和意识状况。
李芸
主任医师
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小儿范科尼综合征是什么原因引起的
小儿范科尼综合征,是一种以近端肾小管功能紊乱为特征的临床综合征。它的症状表现为多尿、烦渴、脱水、无力、拒食、发热、生长发育迟缓、肾性氨基酸尿等。它的治疗方面:要调整饮食、治疗基础病、纠正酸中毒、纠正低血容量、纠正低磷血症、防治佝偻病及骨畸形,肾衰竭者宜行肾透析或肾移植。引起的原因是幼儿大多与遗传有关,年长儿多继发于先天性代谢障碍、毒物或药物中毒以及获得性疾病。在日常中要注意气候变化,及时增减衣被,避免受寒。开窗通风,保持室内空气清新,温湿度适宜,遵医嘱及时服药。
谢江强
副主任医师
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如何治疗小儿β地中海贫血
小儿β地中海贫血是一种遗传病,患儿一般都有贫血,可能会伴有肝脾肿大、黄疸、骨骼改变等症状。本病可以通过外周血涂片、红细胞渗透脆性、血红蛋白电泳、基因分析等检查来确诊。轻型一般不需要特殊治疗,中间型在感染的时候,或者脾肿大的时候需要治疗,重型需要输血和补充铁的方法来进行治疗。本病可以通过移植造血干细胞进行根治。患儿一定要注意休息,可以做适当的运动,但不能做剧烈运动。平时可以多吃含铁丰富的食物:如猪肝、海带、木耳等。
卢成瑜
主任医师
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营养性贫血是什么原因引起的?
营养性贫血是指机体缺乏某种造血物质,影响红细胞和血红蛋白的生成而导致的贫血,也有胃肠道等疾病所致营养物质吸收较差的患者。一般原因包括一、铁的需要量增加而摄入不足:在生长快速的婴幼儿、儿童、月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女,铁的需要量增多,如果饮食中缺少则易致铁性贫血。二、铁的吸收不良:因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。三、失血。建议平时饮食注意荤素合理搭配,注意营养平衡,切忌饮食单调,这样身体很快会恢复到健康。
马保海
副主任医师
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如何治疗小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征是湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种X连锁隐性遗传性疾病。婴儿期即开始发病具有三联征。即血小板减少,血小板内在代谢障碍,容易破溃,常引起出血,形成紫癜;严重的湿疹;并发症有自身溶血性贫血、哮喘、恶性肿瘤等。根据家族史及症状,结合免疫学检查、基因突变检测可诊断。输血可以帮助控制出血现象,适当的抗生素可以控制感染,也可用辐射处理的血浆预防感染,注射转移因子也有效。
李芸
主任医师
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小儿高黏稠综合征的症状是什么
小儿高黏稠综合征的症状有很多,会有个体差异,有的会出现呕吐的症状,还有小儿会出现黄疸,严重的会出现抽搐和呼吸急促。还有出血倾向的,会出现鼻出血、牙龈出血,有的小儿皮肤上会有出血点,控制不住时还会引起较大出血。有的小儿还会有头晕和听力障碍等。当发现小儿出现异常时,要及时带小儿去医院检查,在当地医生指导下化验血常规、肾功能、血浆蛋白分析等检查来明确诊断,然后要采取对症治疗。必要时还需要住院治疗,进行血浆置换。
马保海
副主任医师
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小儿急性髓样白血病应该如何预防?
1.避免接触有害因素避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。3.做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力。
卢成瑜
主任医师
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小儿成人型慢性粒细胞白血病应该做哪些检查?
1.周围血象主要为白细胞增多,80%在100109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多,包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显,以中、晚幼和成熟粒细胞为主。2.血液检查白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。血清和尿溶菌酶不增高,但维生素B12和维生素B12运载蛋白增高。3.骨髓检查增生活跃,以粒系增生为主,原始粒细胞&10%,多为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞。粒∶红为10~50∶1。部分患者可见骨髓纤维化。骨髓巨核细胞明显增多,以成熟巨核细胞为主。骨髓培养集落与丛落皆增多。常规做胸片、B超、心电图检查,其他根据临床需要选择。
李芸
主任医师
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小儿缺铁性贫血的治疗原则是什么
当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁耗尽(ID),继之红细胞内铁缺乏(IDE),最终引起缺铁性贫血(IDA)。IDA是铁缺乏症(包括ID,IDE和IDA)的最终阶段,表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。您的情况首先需要明确缺铁性贫血的诊断,明确缺铁贫的病因学诊断,去除病因最重要,否则并且易反复,最后才是补充铁剂的对症治疗。
谢江强
副主任医师
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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的症状是什么
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏,是一种非常少见的遗传性的出血性疾病,它是一种常染色体隐性遗传性疾病。通常情况下,病人有可能会出现出血的症状比较严重,有可能会出现中度到重度的出血倾向。病人有的时候,有可能会有深部的血肿、关节腔积血,女性有可能会出现月经过多。在外科手术以后,有可能会出现出血不止。婴儿以及新生儿期甚至有可能会发生致命性的出血,比如说有可能会发生胃肠道的出血、脐带残端出血或者是颅内出血等等。对于遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的时候,如果是急性出血,可以输注血浆,或者是新鲜的冰冻血浆,使凝血因子Ⅹ水平维持在10%-20%,严重出血还可以输入凝血酶原复合物等等。
谢江强
副主任医师
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小儿抗磷脂综合征的症状是什么
患有小儿抗磷脂综合征的孩子,会表现为水肿和疼痛、血小板减少、网状青斑、心瓣膜赘生物以及溶血性贫血等症状。本病可以进行B超、超声心动图、脑CT等检查。可能会病发黄疸、肝肿大、癫痫、脑血栓、肠梗死等。本病的病因尚不明确,可能是由抗磷脂抗体引起来的,它是一种非炎性自身免疫性疾病。所以治疗上,主要是抑制血栓的形成,可以使用阿司匹林和双嘧达莫等。对于已形成血栓的,在急性期一般采用溶栓治疗,使用肝素和华法林。也可根据具体情况,采用介入治疗以及外科取栓等。
马保海
副主任医师
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ABO血型不合会导致新生儿溶血症吗
ABO血型不合会导致新生儿溶血症。正常情况下,如果怀孕时母体为O型血,体内的孩子血型为A或B型血,有可能会出现新生儿溶血。是因为O型母亲怀有非O型宝宝时,母体血液中抗A和抗B抗体会攻击宝宝红细胞,而发生溶血,但是几率不是很高。40%-50%的ABO溶血病发生在第一胎,分娩次数越多,发病率越高。胎儿如果出现这种症状,症状不会很严重的,大多都不需要特殊治疗,所以不需要尤其紧张。在平时只需要注意一下就可以,定期到医院进行孕检,出生后观察黄疸情况,如有溶血黄疸出现早且进行性加重,尽快治疗。
卢成瑜
主任医师
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小儿成人型慢性粒细胞白血病是什么?
1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年ph染色体发现以后,对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(chronicmyelogenousleukemia,CML)、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生(agnogenicmyeloidmetaplasia,AMM)都与骨髓增殖综合征有关,尽管每个疾病都有独特的临床、实验室和生物学特征,但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖,表明疾病发生在多能造血干细胞。CML占所有白血病的15%~20%。在儿童CML可以表现为两种类型:成人型CML(ACML)和JMML,JMML只限于儿童,有独特的临床、实验室和细胞遗传学特征。
谢江强
副主任医师
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遗传性球形红细胞增多症会遗传吗
遗传性球形红细胞增多症是会发生遗传的。只要是父母一方患有遗传性球形红细胞增多症,孩子出生以后就会患有这种疾病,因为是一种常染色体显性遗传性疾病。通常情况下遗传性球形红细胞增多症诊断以后,病人有可能会在年龄比较小的时候,受到某些因素的刺激,发生溶血。可以表现为黄疸、肝、脾肿大,有的患者还有可能会出现胆石症、溃疡等。年龄过小的患儿通常是以对症支持治疗为主,如果患儿已经5岁以上,可以进行脾脏的切除手术,但是在脾切除手术以后要预防感染的发生。
马保海
副主任医师
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小儿血管性血友病疾病严不严重
小儿血管性血友病是一种常染色体显性遗传疾病,指患儿体内一种糖蛋白的数量或质量异常,而引起患儿止血功能障碍的一种疾病。患儿在无任何明显创伤诱导的情况下,从小就会出现皮肤黏膜十分容易出血,患儿会表现出面色苍白、嘴唇无血色、指甲盖泛白,或者在较严重的外伤或手术后,无法自行止住血液等症状。因长期反复失血,如不及时纠正出血时间,改善机体的止血功能,患儿会并发贫血、失血性休克、颅内出血、关节软组织出血,甚至出现死亡等严重并发症。
谢江强
副主任医师
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小儿巨大血小板综合征有什么注意事项
这个病由遗传引起,孩子表现为皮肤黏膜自发性出血为主,比如瘀点、瘀斑、流鼻血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等。治疗要从生活方面预防、处理,所以生活中要注意看好孩子、教育孩子自我保护、避免外伤、减少出血。出血不严重时多可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血,青春期月经过多时可采用避孕药来控制月经量。临床可以选用的药物有1-脱氧、8-精氨酸加压素,必要时可以进行骨髓移植治疗。日常注意饮食清淡、营养均衡、避免辛辣刺激、生冷寒凉、油腻难消化等食物。
谢江强
副主任医师
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小儿β地中海贫血需要与哪些疾病鉴别?
1.需注意与发生于婴儿期重症缺铁性贫血区别。轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊。2.因病贫血较轻,还伴有肝脾肿大、黄疽,少数病例还可有肝功能损害,故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。3.红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所致的先天性非球形细胞性溶血性贫血重型者与重型β海洋性贫血临床表现相似,但前者感染及氧化性药物可加重贫血,血清学检查抗A(或抗B)抗体阳性,试验阳性,无阳性家族史可以鉴别。
谢江强
副主任医师
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营养性贫血是什么原因引起的?
营养性贫血是指机体缺乏某种造血物质,影响红细胞和血红蛋白的生成而导致的贫血,也有胃肠道等疾病所致营养物质吸收较差的患者。一般原因包括一、铁的需要量增加而摄入不足:在生长快速的婴幼儿、儿童、月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女,铁的需要量增多,如果饮食中缺少则易致铁性贫血。二、铁的吸收不良:因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。三、失血。建议平时饮食注意荤素合理搭配,注意营养平衡,切忌饮食单调,这样身体很快会恢复到健康。
李芸
主任医师
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新生儿弥散性血管内凝血的预防措施是什么
有关新生儿弥散性血管内凝血的预防措施是什么?弥散性血管内凝血是由多种病因引起的,预防主要是针对病因来进行。各种感染,包括细菌、病毒、支原体、疟原虫等,可以引起弥散性血管内凝血的发生。所以,当发生这些感染的时候,需要积极的抗感染治疗。组织损伤如严重的外伤或者挤压伤、颅脑损伤、大面积烧伤、大手术可以引起弥散性血管内凝血的发生。所以当存在组织损伤的时候,需要针对原发病进行处理。此外,免疫性疾病、新生儿疾病和恶性肿瘤,也可以诱发本病的发生。早期处理,比如应用呼吸机支持、及时手术等可以避免本病的发生。