- 脊柱裂
- 作者:李维新|发布时间:2014-11-04|浏览量:1305次
脊柱裂(又称脊椎裂),脊椎裂分为显性脊椎裂和隐性脊椎裂。其真正的发病原因是脊髓拴系。请参见“脊髓拴系综合征”。
开放性脊椎裂其类型分:1、脊髓裂:椎管、脊髓和脊膜均裂开,部位以胸腰段为主,常有脑脊液溢出,神经功能障碍严重,病变节段以下肢体常完全瘫痪。2、脊髓脊膜膨出:较多见于膝或腰骶段,常有囊肿形成,脊髓和神经根成突入囊内或裸露,神经功能障碍有轻有重,取决于畸形的程度。3、半侧脊髓脊膜膨出,仅半侧的脊髓脊膜膨出。4、积水性脊髓脊膜膨出:膨出的内容物含有扩大的中央管和发育不良的脊髓背索神经组织,常有较完整的囊。5、脊膜膨出,膨出物内主要含脑脊液,囊壁上几乎都有纤维束带拴系脊髓,也可有脊神经直接粘连在囊壁上。
患者母亲在孕期曾有病毒感染、服用药物或营氧不良缺乏叶酸史。隐性脊椎裂外观可完全正常,显性脊椎裂常有局部表现:背部中线可见皮肤凹陷或有囊状肿物,有搏动感,有时可压缩,压迫前囟时可有波动,根部可触及脊椎的缺如。囊肿底周围皮肤常有血管瘤样改变、色素或/和毛发。神经系统症状表现为下肢感觉、运动障碍和植物神经功能障碍,并出现神经源性的肌肉失平衡所引起的脊柱和关节畸形。脊柱X线平片可显出脊椎后裂、中线骨性中隔、半侧椎体和狭窄的椎间盘等,脊椎CT和MRI能清楚地显示脊柱与脊髓的畸形改变。可合并Chiari畸形和脑积水等畸形。
可以说,显性脊椎裂几乎都伴有脊髓拴系,隐性脊椎裂则有部分伴有脊髓拴系,而脊髓拴系才是发病的真正原因。
治疗:手术目的是松解脊髓和神经根的粘连,防止神经组织受牵泣,避免囊肿破裂或切除膨出囊肿,修复软组织缺损。