先天性完全性房室传导阻滞临床特征及治疗转归

先天性完全性房室传导阻滞（congenital complete atrioventricular conduction block, CCAVB）是一种少见的先天性心律失常，发生率约为1/22000^[1]，早期死亡率高，但如果能早期确诊并积极干预可明显减少死亡率。由于部分CCAVB患儿早期缺乏明显的临床症状，易被忽视，直至学龄前期或学龄期才确诊，因此有必要回顾性研究CCAVB患儿的临床特征及治疗转归，为早期诊断、治疗和改善预后提供临床依据，现总结分析我院2000年8月-2010年10月间确诊为CCAVB的住院患儿资料。上海儿童医学中心心内科赵鹏军

一、            对象和方法

1、对象

2000年8月-2010年10月间在我院确诊的住院患儿共38例，男21例，女17例； 所有患儿均行心电图、心脏超声心动图、胸片、Holter等检查，对有阿斯发作患儿常规行空腹血糖、电解质、脑电图以及头颅CT检查，排除其他疾患。如CAVB患儿有明确的风湿热、病毒性心肌炎病史以及合并有复杂先心者予以排除。

2、方法

1）  诊断：CCAVB诊断标准：在胎儿期、出生时和新生儿期即确诊的CAVB，年长儿需排除一些可导致心脏传导功能障碍的疾病如白喉、风湿热、先天性梅毒等疾病；可合并一些简单先心病如房间隔缺损（ASD）、动脉导管未闭（PDA）、肌部小室缺（VSD）等，但合并复杂先心病如完全性心内膜垫缺损（CAVC）、纠正性大血管错位（L-TGA）、单心室（SV）和心房异构等需排除^[2]。本组病例均以临床体检、相关生化检查、EKG、Holter、胸片和超声心动图等排除复杂先心和后天性原因而确诊，对确诊患儿均查阅家族史及母孕期情况。

2）  临床特征：各年龄组患儿临床均以心动过缓、阿斯发作或伴心脏杂音为主要表现，对CCAVB患儿根据心率、EKG、Holter和超声心动图结果、活动耐量等进行综合评估。

3）  治疗：确诊CCAVB的患儿需完善心电图、超声心动图和Holter检查以评估其病情轻重，由于其临床症状主要和心室率快慢有关，死亡率主要和确诊时年龄有关，因此对一些心室率处于该年龄段正常范围，无明显临床症状，年龄>4岁的患儿可门诊随访，并告知家长一些注意事项；对具有下列情况者，需考虑安装永久起搏器：① 心脏扩大伴心功能不全者 ②有阿斯发作史 ③ QTc延长，Holter证实有尖端扭转室速者 ④活动耐量明显下降 ⑤ 清醒时RR最长>3秒，睡眠时>5秒 ⑥ 新生儿期心室率<55次/分，儿童< 40次/分 ⑦ QRS间期明显增宽，伴心室率<该年龄组第五百分位^[3]。

4）  随访：所有患儿均在我院心脏专科门诊进行定期随访，随访时行心电图、超声心动图和Holter检查，对年长儿可行运动试验检查。对安装永久起搏器患儿嘱其术后1，3，6月和1年时必需随访，随访时根据其临床症状、心电图和超声心动图结果以调整其起搏器参数，并观察是否有起搏器并发症发生。

3、统计分析：采用SPSS12.0统计软件，组内数据为均数±标准差（X±SD）；组间数据采用团体t检验。

 

二、            结果

1、CCAVB的临床特征：

1.1      CCAVB患儿确诊年龄及EKG检查结果：

CCAVB起病于胎儿期，但临床确诊年龄却迥异，部分可在胎儿期发现，但有部分患儿年长后才确诊，心电图表现也各异（见表1）。本组资料显示有9例因宫内心动过缓而确诊，其中2例生后诊断为新生儿红斑狼疮综合征，其母体抗SSA+，抗SSB+；11例患儿QTc延长，3例合并尖端扭转室速（Tdp）。

表 1 CCAVB患儿确诊年龄及EKG检查结果分析

	确诊年龄（岁）	心房率（次/分）	心室率（次/分）	QTc（ms）
	胎儿期-10	45-160	27-77	380-530
平均值	2.72±2.65	94.5±25.8	41.1±10.8	448.4±34.3

1.2                  CCAVB患儿心脏超声和Holter检查结果：

CCAVB患儿心室率较正常同龄儿低，因此常造成慢性心肌缺血，导致心脏扩大、心功能不全和心律失常。本组资料显示，38例患儿有5例（13.2%）表现为心脏扩大，1例（2.6%）为心功能不全，室早17例（44.8%）、室速7例（18.4%），其中有3例表现为尖端扭转室速（见表2）。将资料按年龄分组比较发现，婴幼儿期室早发生率高，学龄前期及以后心脏扩大发病率高，但由于统计数量较少，需进一步完善。

表 2 CCAVB患儿心脏超声和Holter检查结果分析

年龄	例数	心脏超声		Holter
		心脏扩大	心功能不全	室早	室速
新生儿期-幼儿期（<3岁）	27	3（11.1%）	1（3.7%）	13（48.2%）	5（18.5%）
学龄前期及以后（>3岁）	11	2（18.2%）	0（0）	4（36.4%）	2（18.2%）

1.3                  CCAVB患儿合并先心病及治疗情况：

CCAVB患儿合并先心病的比例较高，本组资料显示其发病率约为36.8%（14/38），明显高于普通人群（0.7%-0.8%），其中有5例安装永久起搏器（见表3）。

表 3 CCAVB患儿合并先心病及治疗情况