话说法洛四联症 1

TOF的编年史最早可追溯到17世纪。丹麦解剖学家Steno (1638?
1686)，又名Nils Stensen在1673年做了首次描述。Steno还有另外一个称号：神学家（theologian）。作为解剖学家，他第一个发现了腮腺导管（parotid duct
在此之前，1628年，William Harvey***性地叙述了体、肺循环分离与交互影响
Steno描述的是一个死胎婴儿，除了心脏畸形外还有胸骨分裂（bifid sternum）、脐疝（omphalocele）、并指（syndactyly）、唇腭裂（cleft palate and harelip）。婴儿的母亲将此归因于她喜欢吃兔肉，Steno对此的评论是“对于这种现象，我无话可言”（"As to the cause of this phenomenon, I have nothing to say."）。Steno的沉默是多么难能可贵啊，即使现在谁又能说得清TOF的真正病因呢？现在的文章动辄就揭示了机理、阐明了机制，如其然，世界就停止运转了。上海儿童医学中心心胸外科陈会文
荷兰医生Sandifort (1742?1814)，是莱顿（Leiden）大学的解剖和外科主任。插一句，大动脉转位的冠状动脉分型因为是在莱顿（Leiden）小镇举行的会议上商定，所以称为Leiden冠状动脉分型。Sandifort著有著名Observationes Anatomico-Pathologicae一书。他在1777年记录了一名“蓝色男孩”（"blue boy"），一名聪明的有着蓝色手指的男孩。在他的尸检报告中，引用了Steno的文献。荷兰医生Sandifort (1742?1814)，是莱顿（Leiden）大学的解剖和外科主任。插一句，大动脉转位的冠状动脉分型因为是在莱顿（Leiden）小镇举行的会议上商定，所以称为Leiden冠状动脉分型。Sandifort著有著名Observationes Anatomico-Pathologicae一书。他在1777年记录了一名“蓝色男孩”（"blue boy"），一名聪明的有着蓝色手指的男孩。在他的尸检报告中，引用了Steno的文献。

Hunter继续描述了他的生长发育、“他的体型非常奇特。身高接近同龄人，但各部件好像不太厚实。不过这种消瘦不像是消耗性的，倒像一种自然状况。为什么出现这种现象，还是让营养学家去解释吧。”

现在我们知道不管是解剖学家、生理学家，还是营养学家都可以解释这种生长发育障碍。这个男孩活到了13岁。
顺便提一下，Hunter同时还描述了一名活了13天的PAIVS病人，“很少量的血液进入肺组织”。记住这句话，在此后100年，才出现世界上第一例动物心导管造影。200年后，才可以直接测量TOF的心内压力。

多么睿智的Hunter！

Peacock在19世纪50年代登场了，他是第一个注意到了肺动脉狭窄病人心脏杂音，因为他应用了一个工具――听诊器（stethoscope）。Peacock也是将病因学与解剖***系在一起的先驱。“畸形肯定在男性中最普遍，尽管这是不可解释的……”

时光到了19世纪末期，临床表现和病理解剖有机结合的时代开始了。
Étienne-Louis Arthur Fallot，1850年9月20号出生于靠近地中海狮子湾的Sète，在马赛（Marseilles）的lycée的完成学业，其一生都生活在马赛。Fallot是一位羞怯和私密的人，有关他的个人生活的记载很有限，他甚至不许为他死后发布讣告。

1876年，Fallot曾造访蒙彼利埃（Montpelier），在那里完成“气胸”的论文。同年，获任马赛一家医学诊疗所的主任。1883年，晋升为马赛医学院法医学和卫生学助理教授。1986年，教授病理解剖学。两年后，即1888年，发表了有关TOF的论文。同年，升任马赛医学院法医学和卫生学教授。可谓春风得意马蹄疾，事业和仕途双丰收。他在这个位置上直到1Fallot做为医师享有极高的声誉，并极富有同情心。他涉猎广泛，著作颇丰，诸如霍乱、先天性偏瘫、歇斯底里的偏瘫、科西嘉脑炎等。这也许是当时能成为一代名医的必须条件。是不是现在提倡的全科医生要以此为参照啊？

紫绀病
1888年，Fallot写了一系列相关的文献。“幸运的女神偶尔会眷顾临床医师，在岁月的长河中，抓住这种宝贵的机会－3例少见而奇怪的病例，不仅仅是眼镜看，还要自己深深地思考、思考……” 即使通晓法语，理解Fallot的文字也得费些周折。其文体袭古、用词考究且费解，有种世纪末的凄凉美。
（Fallot E. Contribution a l"anatomie pathologique de la maladie bleu (cyanose cardiaque). Marseille Medicale 1888;29:71-93,138-58,207-23,270-86,341-54.）
911年终老。
为什么是Fallot的名字呢？他阅读分析了大量文献，推翻了当时的主流概念（prevailing concept）：这类疾病的原因是因为卵圆孔的开放。并引用了文学术语－希腊语：四部曲（tetralogie）。在古希腊，有四部剧之说，即三部悲剧和一部喜剧组成。谁的“四部曲”呢？当然是Fallot的了，就是 tetralogy of Fallot。但不要认为是Fallot提出了tetralogy of Fallot，他只是将这种病变描述为：la maladie bleue (blue malady) 或 cyanose cardiaque (cardiac cyanosis)。‘‘tetralogy of Fallot’’ 最初是由Maude Abbott,在1924年提出的，一位加拿大籍的先心病先驱。（Abbott ME, Dawson WT (1924) The clinical classification of congenital cardiac disease, with remarks upon its pathological anatomy, diagnosis and treatment. Int Clin 4:156?188）