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- 陈会文副主任医师 副教授
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医院:
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
科室:
心胸外科
- 话说法洛四联症 1
- 作者:陈会文|发布时间:2010-11-18|浏览量:1260次
TOF的编年史最早可追溯到17世纪。丹麦解剖学家Steno (1638?
1686),又名Nils Stensen在1673年做了首次描述。Steno还有另外一个称号:神学家(theologian)。作为解剖学家,他第一个发现了腮腺导管(parotid duct
在此之前,1628年,William Harvey***性地叙述了体、肺循环分离与交互影响
Steno描述的是一个死胎婴儿,除了心脏畸形外还有胸骨分裂(bifid sternum)、脐疝(omphalocele)、并指(syndactyly)、唇腭裂(cleft palate and harelip)。婴儿的母亲将此归因于她喜欢吃兔肉,Steno对此的评论是“对于这种现象,我无话可言”("As to the cause of this phenomenon, I have nothing to say.")。Steno的沉默是多么难能可贵啊,即使现在谁又能说得清TOF的真正病因呢?现在的文章动辄就揭示了机理、阐明了机制,如其然,世界就停止运转了。上海儿童医学中心心胸外科陈会文
荷兰医生Sandifort (1742?1814),是莱顿(Leiden)大学的解剖和外科主任。插一句,大动脉转位的冠状动脉分型因为是在莱顿(Leiden)小镇举行的会议上商定,所以称为Leiden冠状动脉分型。Sandifort著有著名Observationes Anatomico-Pathologicae一书。他在1777年记录了一名“蓝色男孩”("blue boy"),一名聪明的有着蓝色手指的男孩。在他的尸检报告中,引用了Steno的文献。荷兰医生Sandifort (1742?1814),是莱顿(Leiden)大学的解剖和外科主任。插一句,大动脉转位的冠状动脉分型因为是在莱顿(Leiden)小镇举行的会议上商定,所以称为Leiden冠状动脉分型。Sandifort著有著名Observationes Anatomico-Pathologicae一书。他在1777年记录了一名“蓝色男孩”("blue boy"),一名聪明的有着蓝色手指的男孩。在他的尸检报告中,引用了Steno的文献。
现在我们知道不管是解剖学家、生理学家,还是营养学家都可以解释这种生长发育障碍。这个男孩活到了13岁。
顺便提一下,Hunter同时还描述了一名活了13天的PAIVS病人,“很少量的血液进入肺组织”。记住这句话,在此后100年,才出现世界上第一例动物心导管造影。200年后,才可以直接测量TOF的心内压力。
多么睿智的Hunter!
Peacock在19世纪50年代登场了,他是第一个注意到了肺动脉狭窄病人心脏杂音,因为他应用了一个工具――听诊器(stethoscope)。Peacock也是将病因学与解剖***系在一起的先驱。“畸形肯定在男性中最普遍,尽管这是不可解释的……”
时光到了19世纪末期,临床表现和病理解剖有机结合的时代开始了。
Étienne-Louis Arthur Fallot,1850年9月20号出生于靠近地中海狮子湾的Sète,在马赛(Marseilles)的lycée的完成学业,其一生都生活在马赛。Fallot是一位羞怯和私密的人,有关他的个人生活的记载很有限,他甚至不许为他死后发布讣告。
紫绀病
1888年,Fallot写了一系列相关的文献。“幸运的女神偶尔会眷顾临床医师,在岁月的长河中,抓住这种宝贵的机会-3例少见而奇怪的病例,不仅仅是眼镜看,还要自己深深地思考、思考……” 即使通晓法语,理解Fallot的文字也得费些周折。其文体袭古、用词考究且费解,有种世纪末的凄凉美。
(Fallot E. Contribution a l"anatomie pathologique de la maladie bleu (cyanose cardiaque). Marseille Medicale 1888;29:71-93,138-58,207-23,270-86,341-54.)
911年终老。
为什么是Fallot的名字呢?他阅读分析了大量文献,推翻了当时的主流概念(prevailing concept):这类疾病的原因是因为卵圆孔的开放。并引用了文学术语-希腊语:四部曲(tetralogie)。在古希腊,有四部剧之说,即三部悲剧和一部喜剧组成。谁的“四部曲”呢?当然是Fallot的了,就是 tetralogy of Fallot。但不要认为是Fallot提出了tetralogy of Fallot,他只是将这种病变描述为:la maladie bleue (blue malady) 或 cyanose cardiaque (cardiac cyanosis)。‘‘tetralogy of Fallot’’ 最初是由Maude Abbott,在1924年提出的,一位加拿大籍的先心病先驱。(Abbott ME, Dawson WT (1924) The clinical classification of congenital cardiac disease, with remarks upon its pathological anatomy, diagnosis and treatment. Int Clin 4:156?188)