婴儿痉挛症（国外科普文章编译）

 

婴儿痉挛症是一种特殊类型的癫痫综合症。患儿有痉挛、发育落后、和特殊的脑电图表现。

婴儿痉挛症发病多在1岁以内, 通常在 4-8个月之间。主要表现为肢体、躯干的快速、重复、对称的痉挛，持续1-2秒，成串出现，一天中多次发作。其他表现有点头、仰脖、坐位时突然哈腰等等。发作中或发作后可有哭闹。多见于刚睡醒和进食后，一般不出现在睡眠中。5岁前多数发作会自然停止，但可能会出现其他的癫痫发作形式。山西医科大学第二医院儿科杨彩凤

常见的原因是围生期缺氧, 脑发育异常如结节性硬化，遗传代谢病等，也有一些找不到原因。

如何治疗？

1、 糖皮质激素：首选，短期有效，有一定的副作用

     ACTHT肌注或强的松口服。

2、抗癫痫药物：长期应用，有一定的副作用，需要逐渐调整

     常用的有妥泰、丙戊酸钠等

3、 有颅内病变如结节的可以考虑手术，但一定是在不损害重要功能的前提下。

预后?

与引起痉挛的原因直接相关.

痉挛：多在2-4岁左右停止，但有一半的孩子出现其他的发作形式。

智力：发病前多数（60%）已有神经系统损害，智力已经受到影响，发作期间智力发育会停顿

          甚至倒退。

         发病前发育正常的，以后10-20%智力正常，其余的会有轻度受损。

         惊厥控制的越早，对智力的影响越小。

诊断？

脑电图有非常典型、特异的表现?高峰节律紊乱

核磁可能会发现异常

如果核磁正常，可能需要排除遗传代谢性疾病。