患有先天性肾上腺皮质增生要吃一辈子激素药吗？

南昌大学第一附属医院内分泌科昌玉兰：先天性肾上腺皮质增生的治疗诊断确定后应及早应用氢化者的松或强的松治疗，一方面可以替代其本身肾上腺皮质激素合成之不足，又可抑制垂体促肾上腺皮质激素的释放，从而抑制肾上腺雄激素的过量产生，停止男性化的发展。如应用恰当，患者可维持正常生长发育及生活。开始时剂量宜较大，1～2周后待尿中类固醇排量已控制到满意水平时，可减少至生理剂量：一般口服强的松青春期 7.5～10 毫克， 剂量根据尿中17酮类固醇排出量而调正。每日量分两次口服，最后一剂应在晚间服用。应坚持终身服药。在应激情况下，激素维持量需增加二倍，如遇严重应激情况或发生急性肾上腺皮质机能减退危象时，激素剂量甚至需增加 5～10 倍，并可采用水溶性氢化考的松静滴及补充氯化钠。 生育功能 女性患者常有月经稀少或闭经,且常因社会适应能力差影响生育功能,但大多数在接受外科矫形、药物及心理治疗后能够妊娠和生育,80%单纯男性化型和60%严重失盐型是可生育的,仅13%非经典型有生育问题。而男性患者则很少有生育问题。南昌大学第一附属医院内分泌科昌玉兰