我院多部门协作，在我市首次成功救治一例副肿瘤性天疱疮患者

 

近日，我院皮肤科、肿瘤科、外科、病理科等多部门密切配合，在我市第一次成功诊断并救治了一种凶险的严重疾病--副肿瘤性天疱疮患者。

这位四十多岁的女患者在家人陪伴下，从潮州来深圳求医，经宝安一家医院疑诊本病慕名转来我院大疱病专科。患者一个多月前不明原因地出现口腔溃烂，以后口唇、眼睑、阴部出现水泡溃烂，很快皮疹发展到全身，不能饮食，体重减轻十余斤，多种治疗无效。来我院时相当衰弱，有多名家人搀扶才能行走。深圳市福田人民医院皮肤性病科王京

我院皮肤科根据皮肤损害，高度怀疑一种罕见自身免疫疾病?副肿瘤性天疱疮，立即与肿瘤科联系，先收住院，再检查潜伏的肿瘤。肿瘤科在没有肿瘤证据的情况下破例加床收住院，行CT 、PET/CT等检查，次日即发现了潜伏在患者后腹膜的肿瘤，在皮肤科配合下，经免疫学、皮肤病理等检查一周内即确诊了副肿瘤性天疱疮和伴发的肿瘤并做好了手术前的准备，我院外科主任黄耀近日亲自为患者完整摘除了这个直径8公分紧粘着肾脏、胰腺、肝脏门脉系统的肿瘤。由于术前准备充分，使用了静脉免疫球蛋白封闭、手术避免挤压肿瘤等我国北京大学创立的独特的预防措施，患者术后没有出现阻塞性肺支气管炎等本病致死性并发症，患者术后病情稳定，皮肤粘膜症状已经开始明显好转。病理科积极配合肿瘤诊断，已经初步鉴定切除的肿瘤是罕见的滤泡树突状细胞肉瘤。进一步的免疫组化等检验还在进行中。

副肿瘤性天疱疮是1990年才发现并命名的一种致死性自身免疫性大疱性皮肤病，本病的特点是伴发隐匿的良/恶性肿瘤，有严重的皮肤粘膜损害，还可造成阻塞性细支气管炎等不可逆系统病变，因此，死亡率很高。国外报告死亡率达79-90% 。我国1999年发现本病至今曾报告30余例。我市曾有一例疑似病例，在市上某院治疗后死亡，未作正式报道。本例将是我市的首例成功救治报告。

我国北京大学对其发病机理从组织学、细胞学、免疫学、免疫遗传学和分子生物学等多方面进行了研究，证明其发病机理并制定了临床路径，治疗水平处于国际领先。本次我院的成功救治病例也是采用了这种方法。在此路径应用之前，我国报告的14 例患者全部死亡。