狼疮性肾炎（SLE)

　一、发病机制

　　在某些遗传背景下，受环境因素影响，针对自身抗原产生抗体，引发自身免疫性疾病。在肾脏沉积或形成的抗原抗体复合物，进一步介导炎症，造成肾损伤。

　　二、临床表现

　　(—)SLE肾外的多系统损害

　　(二)LN表现不同：肾炎综合征、肾病综合征、急性及慢性肾功能衰竭。池州市第二人民医院肾病内科涂先来

　　(三)SLE的临床活动指标

　　1、关节炎。

　　2、血白细胞降低、低补体血症、抗dsDNA抗体阳性。

　　3、皮肤、黏膜损害。

　　4、胸膜炎、心包炎。

　　5、精神、神经系统损害。

　　6、血管炎。

　　7、血尿明显

　　三、病理表现

　　(—)肾小球病变

　　以肾小球内细胞增生和浸润、大量免疫复合物沉积、毛细血管袢节段性坏死为基本病变。

　　1、分为六型：

　　I型：大致正常，光镜、免疫荧光、电镜均正常。

　　Ⅱ型：系膜增生型，系膜细胞及基质轻度增生。

　　III型：局灶节段型，除系膜增生外，毛细血管袢亦局灶节段受累。

　　Ⅳ型：弥漫增生型，病变弥漫而严重(毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎)。

　　V型：膜型，基底膜增厚同时伴系膜细胞、内皮细胞增生。

　　Ⅵ型：硬化型，狼疮性肾炎的晚期。

　　2、特点：①免疫荧光呈现“满堂亮”现象，主要见于III～Ⅵ型。

　　②病变的不均一性，同一标本的不同肾小球可能呈现不同的病变。

　　③病理类型可以转变

　　(二)肾小管、间质及小血管病变

　　1、肾小管损害及萎缩、肾间质炎症细胞浸润、间质纤维化

　　2、小血管病变可见坏死性小血管炎、血栓性微血管病。

　　(三)LN病理活动性指标

　　1、肾小球毛细血管袢节段性坏死。

　　2、肾小球细胞弥漫增生，包括细胞新月体形成。

　　3、肾小球内大量炎症细胞浸润。

　　4、大量免疫复合物沉积呈“白金耳”现象。

　　5、核碎裂、苏木素小体。

　　6、微血栓形成。

　　7、间质广泛水肿及炎症细胞浸润。

　　8、肾小血管病变。

　　四、诊断

　　1、首先要符合SLE的诊断标准，结合与之相关的肾损害诊断LN

　　2、临床诊断、病理分型及肾功能诊断，评定临床及病理活动性

　　五、治疗

　　原则：抑制免疫炎症，采用糖皮质激素联合细胞毒类药物治疗。

　　以糖皮质激素加环磷酰胺最常用。