原发性小血管炎肾损害

　　一、概念

　　定义：以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病。

　　敏感指标：抗中性粒细胞胞浆抗体

　　ANCA相关的原发性小血管炎：显微镜下型多血管炎、韦格纳肉芽肿病和局灶节段坏死性肾小球肾炎

　　二、病理与临床特点

　　1、病理表现特点

　　光镜：局灶节段性肾小球毛细血管襻坏死，重者为新月体性肾炎。

　　2、临床表现特点

　　(1)中、老年男性，发热、乏力和体重下降等非特异性症状。

　　(2)肾脏受累：急进性肾炎综合征，非少尿性急性肾功能衰竭

　　(3)肺受累：咳嗽、咯血痰/咯血，重症因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭危及生命。

　　(4)上呼吸道受累：鼻炎或鼻窦炎较多见，鼻甲肥大、咽鼓管炎、中耳炎等。

　　(5)耳受累：高频区听力下降。

　　(6)眼虹膜炎、巩膜角膜炎和色素膜炎，表现为“红眼病”。

　　三、辅助检查

　　1、一般检查

　　常有ESR快(≥100mm/h)、C反应蛋白阳性。

　　白细胞和血小板可增高，多有贫血。

　　2、ANCA检测

　　胞浆型ANCA(cANCA)和环核型ANCA(pANCA)。

　　(1)cANCA/抗PR3抗体与韦格纳氏肉芽肿相关

　　(2)pANCA/抗MP0抗体和显微镜下型多血管炎及原发性节段坏死性肾小球肾炎相关

　　四、诊断

　　1、中、老年男性，伴上感样非特异性症状

　　2、血清ANCA阳性

　　3、肾小球纤维素样坏死或伴新月体形成，免疫荧光阴性或仅微量免疫球蛋白沉积

　　4、肺部炎症经抗生素积极治疗无效者、与出血及肾功能下降不平行的贫血、不明原因视力减退、听力下降，甚至耳聋

　　鉴别：ANCA原发性小血管炎呈肺-肾综合征者应与Goodpasture病

　　五、治疗

　　肾上腺皮质激素联合环磷酰胺

　　1、对于严重肺部病变、节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾炎，应予强化免疫抑制治疗。

　　2、对于无上述严重病变者，可应用泼尼松联合环磷酰胺治疗。

　　3、其他

　　血浆置换，控制肺大出血。

　　大剂量免疫球蛋白，用于一般情况较差、不能耐受强化免疫抑制疗法者。