Kasabach-Merritt综合征及其治疗

Kasabach-Merritt综合征即血管瘤和血管畸形伴发血小板减少综合征，于1940年首次被描述，临床表现为迅速增大的血管瘤合并血小板减少、溶血性贫血，急性或慢性弥漫性血管内凝血。本病发生率占血管瘤的1%左右，最常见于出生几周的新生儿，但亦可发生在儿童或成人。上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科郑家伟

当婴幼儿血管瘤呈暗紫色，表面皮肤发亮，水肿明显，张力增大，木样质地，类似蜂窝组织炎样的改变，尤其是伴有面色苍白，自发性皮肤瘀点、瘀斑，易青紫，穿刺或擦伤后出血时间延长，血尿、便血、鼻出血时，应高度怀疑本综合征。需立即进行血细胞计数、血清纤维蛋白原、纤维蛋白分解产物、凝血酶原时间和部分凝血活酶时间检查。较轻的KMS仅表现为血小板减少，严重者可发生消耗性凝血病，表现为血清纤维蛋白原减少，纤维蛋白分解产物增加。

KMS的治疗是一个极富挑战性的难题，目前尚缺少单一有效的治疗方法，既使经过恰当的治疗，死亡率仍为20％～50％。

本综合征应首选药物治疗，大剂量强的松口服，5mg /kg /次，晨起顿服，1次/天。用药后血小板计数升高，水肿程度减轻，表明有效，可继续以此剂量应用至少4周，然后缓慢减量至5mg/天，维持2个月。如应用强的松后无效或效果不确定，可增加激素剂量，增至10 mg/ kg/次，或选用α-干扰素，每天皮下注射3×10（6）U/m（2），并监测全血细胞计数，直至血小板恢复正常。儿童应维持用药至少6～8个月，用药期间，约有7%的病例用药后的高热期出现癫痫发作，甚至引起痉挛性双瘫。因此，临床应定期每月进行神经病学检查和评价。

对肢体、躯干等适合捆绑加压的部位，可首选气压疗法。有关压迫疗法治疗血管瘤的作用机制，Miller等认为，通过机械性压迫，能使血管腔明显缩窄，促进血管瘤组织内的血液排空，瘤体血供减少、缺氧，使血管内皮变性，从而使血管瘤退化消失。Stringer和Bell认为，KMS患儿的血管瘤内皮细胞异常，巨大的瘤体捕获了过多的血小板，从而造成血小板等凝血因子的消耗。气压疗法可促进瘤内淤积的血液排空，使陷入瘤内的血小板得到释放，从而起到治疗作用，血小板回升。该方法的优点是疗效确切，无创伤，无不良反应，外形好，功能正常；缺点是适应证局限。

对激素、干扰素治疗无效，又无法采用气压疗法者，需采取栓塞或手术切除治疗。术前应输注新鲜血浆和血小板，如红细胞比容低于25%时，输注红细胞，以提高患者的凝血状态。外科医师应想到术中发生难以控制出血的可能，要准备充足的血液。这类患者手术尽管充满了危险，但成功的报道也不少。

本病有关肝素的应用仍有争论。仅表现为血小板减少的轻型KMS，应禁用肝素。因为肝素能提高生长因子对血管内皮细胞的作用，从而活化β-成纤维细胞生长因子（β-FGF），引起血管瘤进一步增大。严重的KMS发生DIC时，需常规使用肝素。

近期有学者采用普萘洛尔和长春新碱联合治疗KMS，取得良好效果。方法是口服普萘洛尔，每公斤体重2mg每天，分3次口服（in 3 doses）。静滴长春新碱（vincristine），67% 1.5mg/m(2)/周，每周1次，连用4周。