什么是颈内静脉扩张症？

　　颈内静脉扩张症（Internaljugularveinphlebectasia）表现为颈内静脉的纺锤形扩张，它不同于扭曲状的静脉曲张，由Harris于1928年首先报道，Gerwig于1952年又进一步阐明其特点。在以往的报道中，颈内静脉扩张症又被称作先天性静脉囊肿（Congenitalvenouscyst）、静脉性动脉瘤（Venousaneurysm）、静脉扩张（Venectasia，Venousectasia）、动脉瘤性静脉曲张(Aneurysmalvarix)以及静脉瘤（Venoma）。本症临床罕见，容易被口腔颌面外科临床所忽视。现对其发病情况、病因病理、临床表现、诊断及治疗等作一论述。

　　1、发病概况
　　颈内静脉扩张症临床少见，迄今为止国外可查及的文献，证据确凿的病例48例，临床实际发病肯定高于这一数字。男性发病明显多于女性，48例中男性为39例，女性为9例，男女之比大于4∶1。该病儿童多发，10岁以下发病为38例，占79.2%，年龄较大患者，亦多可追溯到儿童期发作的病史。发生于右侧者38例，左侧5例，双侧5例。颈内静脉扩张主要发生在颈内静脉的下1/3段，而且颈外静脉、颈前静脉、面后静脉也可发生类似扩张。本病的自然发展过程尚未见记载，目前尚未见因静脉扩张而致破裂的报道。

　　2、病因、病理
　　大多数颈内静脉扩张无明确的病因，既无明确的远端阻塞，又无局部炎症或明确的外伤史，因而被认为是一种自发性疾病。有学者认为，颈静脉淋巴囊的残留是该病的致病因素。众所周知，淋巴系统起源于静脉，开始于6个淋巴囊，其中2个成对，即颈静脉淋巴囊及后淋巴囊；另外2个非成对，除颈静脉淋巴囊外，其他淋巴囊都相继与起源静脉分离，建立独立的系统，而颈静脉淋巴囊则一直保持着与颈静脉系统的联系。若两者间的瓣膜发育良好，则可阻止血液反流入淋巴管内；发育欠佳或缺如时，则可导致胸腔内压力增大，残留的淋巴囊增大。还有一些关于致病因素的解释包括：上纵隔的增大压破，颈内静脉侧支的形成，前斜角肌功能亢进，肺尖部与锁骨头间颈静脉的压迫，无名静脉的压迫，外伤或先天性静脉壁肌层的缺损等。
　　关于右侧多发的原因，曾有如下解释：右侧颈内静脉较左侧更偏侧面，右侧的无名静脉也较左侧更直接接触右肋部，这样当右侧肺尖部扩张时，锁骨头与无名静脉间的压力增大，产生暂时性右颈内静脉扩张。这一理论虽能很好解释右侧多发的原因，但是又有学者通过两侧颈内静脉插管测压的办法进行研究，结果显示：胸腔内压力增大时，两侧颈内静脉的压力几近相等，颈内静脉内并没有因阻塞所致的压力增加，从而动摇了这种解释的正确性。总之，目前为止，其确切的病因尚未完全明了。
　　组织病理学检查，大多显示为局限性的静脉壁扩张，而静脉结构正常。一些学者认为没有明显异常，但Danis的研究显示，病变的弹性组织变性，局限性内膜增厚，平滑肌细胞增多。近期研究显示，儿童患者中扩张的颈内静脉壁内肌层变薄，而成人患者中基层缺如。

　　3、临床表现
　　颈内静脉扩张症主要表现为右颈下1/3部的囊性膨隆，儿童常见。该膨隆于瓦尔萨瓦检查（Valsalvamaneuver，将口鼻闭住，作深呼气，以行咽鼓管检查）时明显，故常为耳鼻咽喉科首先发现。日常生活中闭气、哭泣、打喷嚏、弯腰时，亦可使其膨隆明显；放松时，该膨隆消失。膨隆位于胸锁乳突肌后缘，当用手自上而下触压时，肿胀明显变小，甚至消失。有时可闻及静脉杂音，但无搏动，无痛，无吹风样动脉杂音。

　　4、诊断及鉴别诊断
　　瓦尔萨瓦检查或有胸腔内压力增大动作时，颈下部出现膨隆，均应考虑颈静脉扩张症的可能。确诊需行进一步检查，最早的检查是行逆行静脉造影或直接颈静脉穿刺造影，但直接穿刺造影可引起血肿，逆行静脉造影可引起血管穿孔、血肿、胸导管损伤以及假性动脉瘤。由于这两种方法可能带来一些并发症，现已为临床所淘汰。动脉造影也可显示回流扩张的静脉，但对儿童行动脉造影，操作困难大，危险性也大。近年来由于动脉造影技术的发展，尤其是数字减影动脉造影（DSA）的出现，增加了清晰度，降低了危险性。当临床上与该部位的动脉畸形鉴别困难时，行DSA检查十分必要。一些非创伤性检查是颈静脉扩张症的主要检查手段，其中超声检查应是首选的检查方法。其价廉、无创伤、扫描范围广泛，并能较准确地反映病变程度及与周围结构的关系。增强CT扫描对该病也有一定的诊断价值。在报告的病例中，我们应用磁共振及磁共振血管造影（MRA）显示病变，达到了直观、准确、多角度显示，不失为更加理想的检查手段。
　　儿童颈下部的囊性膨隆需与鳃裂囊肿、甲状舌管囊肿、皮样囊肿、囊性水瘤、静脉畸形及动静脉畸形相鉴别。鉴别要点包括：颈内静脉扩张仅于胸腔内压力增大时膨隆明显，不象囊性水瘤或其他囊性肿瘤那样可以透照，没有搏动及动脉样吹风样杂音。更需注意鉴别的是喉囊肿及上纵隔囊肿，它们也可于胸腔内压力增大时，趋于明显。鉴别方法包括下颈部的胸片检查。检查时患者需闭气，这样可确定两者是否共同存在。

　　5、治疗
　　是否需行治疗，取决于该病的临床症状及对美观的影响。由于该病无特别的主观不适，也未见颈内静脉扩张破裂的报道，故保守观察应是目前主要倡导的方法。若出于对美观的影响可行手术治疗，手术需在锁骨上切开皮肤，显露颈内静脉，并结扎切断。位置过低时，尚需劈开胸骨。故手术前医患均需认真斟酌，是仅于闭气时颈下部的膨隆影响大，还是术后瘢痕及可能的并发症影响大。双侧颈内静脉扩张的手术切除会引起脑水肿，风险较大，此时，可行扩张静脉包裹压迫术。常用的手术方法包括：①颈内静脉扩张段切除术，②采用胸锁乳突肌包裹扩张段颈内静脉，③颈内静脉纵向缩缝术。