- 小儿原发性椎管内肿瘤
- 作者:陈秋|发布时间:2009-04-07|浏览量:2436次
?论 著?
小儿原发性椎管内肿瘤
(附77 例分析)
陈 秋 吉士俊 马瑞雪 张力军
摘 要 目的:作者通过对77 例小儿原发性椎管内肿瘤进行综合分析,旨在为临床医生提供详尽材料,以关注此病的诊断与治疗。方法:对77 例原发性椎管内肿瘤的病理分型、发病率、发病部位进行了回顾性分析,特别是对MRI 的影像特点进行了重点论述。结果:77 例均行手术治疗。肿瘤全切76 例,仅1 例室管膜瘤行部分切除治疗。全部病例获得随访。术后症状消失或明显改善76 例。脂肪瘤及脂肪纤维瘤占48 % ,皮样囊肿及畸胎瘤占22 % ,蛛网膜囊肿占15.上海新华医院小儿骨科陈秋
6 % ,神经纤维瘤占4 %。80 %的病人肿瘤发生在腰骶部,所以常常合并脊髓栓系综合征。结论: ①小儿原发性椎管内肿瘤以先天性的肿瘤为常见,而成人常见的神经鞘膜瘤和神经胶质瘤不多见。②MRI 是椎管内肿瘤目前最精确的诊断方
法,对肿瘤的治疗和预后价值极大,应广为利用。③一旦确诊应尽早手术治疗。
关键词 小儿; 原发性椎管内肿瘤; MRI ; 外科治疗
中图分类号 R738. 1 文献标识码 A 文章编号 1005 - 8478 (2002) 09 - 0837 - 03
An Analysis of Primary Intraspinal Cannal Tumor in Children ∥CHEN Qiu , J I S hi2jun , MA Rui2x ue , et al . The Pe2
diat ric Orthopaedic S urgery Department , the Second Clinical Hospital of China Medical University , S henyang 110004
Abstract Objective : Pediatric primary intraspinal cannal tumor is rarely found. Because of the non2symptomatic early
stage of the tumor , usually , it is difficult to get an earlier diagnosis. 77 patients with this disease are studied here with the hope
to give some help to the clinical workers. Method : From 1988 to 2000 J une , 77patients with pediatric primary intraspinal can2
nal tumor were analyzed respectively. The pathologic types , attack rate , location of the lesion and the magnetic resonance imag2
ing(MRI) of this disease were separately discussed. MRI as an important diagnostic method is especially emphasized here. Re2
sult : Lipoma and lipofibroma was 48 % , Dermoid cyst and teratoma was 22 % , Arachonoid cyst 15. 6 %, Neurofibroma 4 %.
Conclusion : ①The most frequent occurence of pediatric primary intraspinal cannal tumors are congenital disease , such as neuri2
noma and glioma which are easily seen in adults and rare in children. ②MRI is the most accurate diagnostic method of this dis2
ease today. ③Surgery treatment should be given to the patient as soon as the diagnosis is made.
Key words Pediatric ; Primary intraspinal cannal tumor ; MRI ; Surgical treatment
作者单位:中国医科大学第二临床学院小儿骨科,沈阳 110004
作者简介:陈 秋(19602) ,男,副教授,副主任医师,硕士研究生导师。研究方向:小儿四肢畸形。电话: (024) 23906900 ×6509
E2mail :chenqiu1960 @163. com
原发性椎管内肿瘤是指原发于脊髓、脊膜、神经根和椎管内各种组织的肿瘤。由于本病临床较少见,与小儿颅内肿瘤之比为1∶10 ,且因小儿椎管内肿瘤早期无典型的临床表现,易贻误诊治。既往成人的椎管内肿瘤报道较多,而专门总结小儿椎管内肿瘤的材料较少,作者将本科收治的病例进行分析,以提醒临床医生在实际工作中关注此病。
1 临床资料
1. 1 本院是1987 年正式应用MRI 的,自1988~2000 年6 月共收治儿童椎管内肿瘤77 例,其中男31 例,女46 例,手术年龄6 个月~14 岁。手术后均经病理证实。
1. 2 肿瘤的病理类型与性别、年龄见表1
1. 3 临床表现
患儿就诊症状主要为下肢运动障碍,括约肌功能不同程度障碍,肢体疼痛,肢体畸形,这些均为脊髓受压所引起的症状,尤其是脊髓栓系综合征应引起临床医生的重视。脊髓末端被某些因素束缚影响上升,引起脊髓末端及马尾神经病变,临床上表现
为排尿排便功能障碍,下肢畸形等一系列症状,称为脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome , TCS) 1 。本组有56 例患者合并脊髓栓系综合征,其余均为不完全性截瘫的症状。
1. 4 辅助检查
从X 线片可见到隐性脊柱裂、椎弓根间距变宽等表现,但
无特异性。全部77 例均行MRI 检查并确定诊断,可以明确病
变范围及性质。
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表1 肿瘤的病理类型与性别、年龄统计表(例)
肿瘤组织类型
性别年 龄 组(岁)
男女< 1 1~4 5~9 10~14
脂肪瘤及纤维瘤
皮样囊肿、畸胎瘤
蛛网膜囊肿
神经纤维瘤
神经鞘瘤
脊索瘤
血管瘤
室管膜瘤
髓母细胞瘤
腱膜巨细胞瘤
骨肉瘤
总 计
12
11
4
1
1
1
1
31
25
6
8
2
1
1
1
1
1
46
2
3
5
13
3
5
21
13
8
3
2
26
9
3
4
1
2
1
1
1
1
1
1
25
2 方法与结果
77 例均行手术治疗。肿瘤全切76 例,仅1 例室管膜瘤行部分切除治疗。全部病例获得随访,随访时间半年~12 年,平均6. 3 年。随访时术后症状消失或明显改善76 例,1 例室管膜瘤无变化,无症状加重,无死亡病例。主要术后并发症:脑脊液漏12 例,切口感染2 例。
3 各种小儿原发椎管内肿瘤特点及治疗结果
3. 1 脂肪瘤与纤维脂肪瘤
占本组病例的48 %(37 例) 。女性明显多于男性,女性约占70 % ,年龄多数在1~9 岁之间,生长于硬膜内及硬膜内外。好发部位在腰骶部,尤其是脂肪瘤,90 %均位于腰骶部且均引起脊髓栓系综合征,多无完整包膜,与脊髓的马尾神经粘连较
重。术后2 周之内均出现不同程度的二便功能障碍,2 周左右开始恢复,3 个月明显恢复,1 年左右开始稳定。(图1)
3. 2 皮样囊肿及畸胎瘤
占本组病例的22 %(17 例) ,男孩多见约占65 % ,年龄多在1~9 岁之间,好发部位:胸腰段7 例,占40 % ,位于腰骶部10 例,占60 %。其中7 例合并脊髓栓系综合征,包膜很完整,界限清楚,均行开放刮除引流术,术后恢复良好,所有症状均较术前改善。(图2)
3. 3 蛛网膜囊肿
12 例,占本组15. 6 % ,女性占67 % ,好发于脊髓的各个部位,60 %位于腰骶部并引起脊髓栓系综合征,MRI 可见明显的脊髓空洞症,界限清楚,包膜亦较完整。手术刺破囊壁即可达到引流目的,切除大部分包膜,脊髓压迫恢复症状得到明显改善。(图3)
3. 4 神经纤维瘤
本组病人中仅3 例,占4 % ,女孩较多,占66 %。好发于1~9 岁之间,界限十分清楚,与脊髓的神经根关系密切,有2 例切跨于硬膜内、外之间,侵入椎间孔向椎管外生长,呈压铃形,肿瘤好发于胸腰段,有完整包膜,与脊髓粘连不重,术后症状均恢复。(图4)
图1 骶管内脂肪瘤合并脊髓栓系症 图2 骶管内上皮样囊肿合并脊髓栓系症 图3 骶管内蛛网膜囊肿合并脊
髓栓系症 图4 T5 神经纤维瘤
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4 讨 论
4. 1 小儿原发性椎管内肿瘤在发病部位、病理分型以及临床表现方面有其独特性。在成人的报道中,胸部的肿瘤最多2 ,3 ,占50 %~60 % ,颈部及腰部次之,
占20 %~30 % ,骶部最少。在小儿原发性椎管肿瘤中,腰骶部及骶部肿瘤最多,约占80 %。在成人肿瘤最多见的是神经胶质瘤和神经鞘膜瘤,约占70 % ,而在小儿是以脂肪瘤和脂肪纤维瘤及皮样囊肿及畸胎瘤等先天性肿瘤最多见,占80 %左右。这些肿瘤多发在腰骶部,所以常常合并脊髓栓系综合征,所以对那些有二便功能不良,或下肢有畸形尤其是晚发畸形者,要常规拍腰骶椎正位片,以观察是否有隐性脊椎裂或腰骶椎畸形的存在,阳性者要常规检查MRI。在成人椎管内肿瘤中,大多数病人以根性疼痛及麻木等为早期症状,运动障碍及括约肌功能障碍属少数晚期病人的症状。而在小儿,由于叙述不清,或者哭闹不合作,早期的神经系统症状常常被掩盖或忽视。多数是以明显的运动障碍、肢体畸形或二便功能不良而就诊,肿瘤对脊髓的压迫已致相当严重的程度,所以当有运动系统功能障碍和二便功能不良时,要注意腰骶部皮肤是否有毛发加重,潜毛窦或皮肤小凹等异常,以联想到先天性椎管内肿瘤的存在。
4. 2 MRI 检查对于椎管内肿瘤的定位和定性诊断,目前是最精确的影像方法4 。MRI 明显优于CT ,不仅能够提供脊髓的解剖信息,也能够提供与生化、病理有关的信息,对椎管内软组织分辨率高,能去除脊髓肿瘤与骨结构重叠的阴影,对预测病人的预后有重要意义。所以MRI 检查越来越被临床医生和病人家属所接受。
4. 3 手术切除是椎管内肿瘤唯一积极、有效的治疗方法。早期诊断、早期手术是提高术后功能恢复的关键。对于范围大、与神经根粘连严重的马尾神经部位的肿瘤也应手术,即往有学者认为,腰骶部巨大脂肪瘤型引起的脊髓栓系综合征不利于手术,甚而称之为“不可手术型”。作者认为,手术时可将肿瘤分成小块剔除,即“蚕蚀样”切除。肿瘤的包膜可不予处理,有条件者通过显微外科技术操作和采用脊髓神电生理来监测,对指导手术进程、手术范围、判断术后脊髓功能有十分重要的意义。对于术后脑脊液瘘的发生可通过术中认真修补硬脊膜来加以预防。作者的体会是用可吸收缝线连续缝合后,用生物胶粘合的方法可以减少术后脑脊液瘘的发生,对于硬膜不完整,修补困难者可应用解尔分思补片加生物胶粘合后,效果良好。
参考文献:
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(收稿:2001208228 修回:2002203210)
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