- 淋巴瘤--幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia,PLL)
- 作者:张明智|发布时间:2014-11-21|浏览量:838次
幼淋巴细胞白血病(PLL)是一种较为少见的特殊类型的淋巴瘤。发病以中老年为主,一般在50岁以上,多见于男性。起源于B或T细胞的外周淋巴细胞肿瘤。PLL中有80%为B细胞性20%为T细胞性。呈亚急性临床经过,其特征为约50%的外周血白血病淋巴细胞为幼淋巴细胞。
流行病学
本病的发生率约为CLL的10%,美国每年有600~1000例新发病例,男性发病率略高男∶女为2∶1,中位发病年龄在70岁左右本病在东方国家少见。
发病机制
B-PLL表达同CLL细胞类似的B细胞表面抗原。同B-CLL不同,PLL常表达较高浓度的表面免疫球蛋白,多为IgM(有或无IgD);不能与鼠的红细胞形成玫瑰花环。半数PLL患者的B细胞表达CD5表面抗原。单克隆抗体SN8可把PLL的B细胞与CLL或HCL的B细胞区分开。T-PLL常表达CD2抗原,可与羊红细胞形成玫瑰花环,其中75%的患者表达CD4,20%表达CD8抗原;约15%的病例白血病细胞同时表达CD4和CD8,说明细胞起源于较原始的T细胞。T-PLL也常表达CD7抗原而不表达CD1、HLA-DR或TdT。T-PLL细胞α非特异性酯酶为阳性,酶型为大颗粒型。
临床表现
本病病程可以表现为急性、亚急性和慢性,以慢性居多。始发症状包括疲乏、虚弱、体重下降、纳差,常有低热及复发性口腔溃疡,少数患者有骨痛及获得性出血倾向。脾脏肿大是本病的特征,可有巨脾。肝脏呈轻到中度肿大,B-PLL很少或没有淋巴结肿大,而T-PLL淋巴结肿大常见。T-PLL患者尚可有躯干、面部、手臂、皮肤受累的相关表现,通常在早期即已出现,常表现为面部及耳周弥漫性浸润性红斑,无脱屑非痒性红皮病;某些病例皮肤浸润酷似蜂窝织炎对抗生素治疗无效。极少的病例可有中枢神经系统白血病、白血病性胸腔积液或腹水,一些病人可有肝肾功能、心肺并发症。
1、血象:几乎所有患者均有正细胞正色素性贫血,半数以上的患者有血小板减少;白细胞多明显增高,常大于100×109/L幼淋巴细胞比例大于50%与成熟淋巴细胞相比其形态特点为:胞体稍大,胞质丰富,核/浆比例稍低,核染色质浓集呈块状或粗细不等排列不匀,沿核膜周边较密集核质与核仁发育不同步即核仁明显而核质较成熟。T-PLL患者的幼淋巴细胞核/浆比例高胞质强嗜碱性无颗粒常有突起;核椭圆形或不规则可有折叠、扭曲,核染色质较致密,核仁明显通常为一个约19%的T-PLL胞体小光镜下核仁不明显,电镜下则可见核仁这组病例为小细胞变异型T-PLL。
2、骨髓象:增生明显活跃以淋巴细胞为主,幼淋巴细胞形态特点与外周血一致。骨髓干抽现象少见,活检示白血病细胞呈弥漫性或混合性浸润。相差显微镜:幼淋巴细胞核仁1~2个部分细胞胞质中有粗颗粒,有时聚集在胞质一侧,部分细胞胞质可见突起的小绒毛。
细胞化学:80%的患者PAS呈不同程度阳性ACP阳性TRAP、POX、SB均阴性非特异酯酶在T-PLL患者呈阳性。
3、细胞遗传学:60%的B-PLL有14q+76%的T-PLL有14号染色体断裂断裂点为q11和q32inv(14)(q11;q32)是常见的核型53%的T-PLL有8号染色体三体。