- 巨球蛋白血症
- 作者:张明智|发布时间:2014-11-10|浏览量:3494次
巨球蛋白血症(macroglobulinemia)简称(WM),是一种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B淋巴浆细胞恶性增生性疾病,以恶性细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白致血中IgM增高为特征的一种病症。它的许多症状是由于血浆中运行的大量的高分子巨球蛋白而产生的。这些单克隆的IgM蛋白有些是针对自体IgM(类风湿因子)或红细胞抗原(冷凝集素)的抗体。一般来说,有12%患单克隆丙种球蛋白病的病人患有巨球蛋白血症;约有5%患B细胞非霍奇金病的人血清中可以发现IgM成分。这种情况称为巨球蛋白血症性淋巴瘤。患巨球蛋白血症的人大多是老年人,平均发病年龄65岁。男性发病多于女性,有高黏滞综合症的症状,如疲劳、皮肤黏膜出血、视力障碍、头痛、以及各种各样的神经症状。当心肺功能表现明显时,血浆容量的增加也造成了循环方面的损害,表现为对寒冷过敏。有些病人反复发生细菌感染。检查时可以发生全身性淋巴结肿大,紫癜,肝脾肿大,视网膜静脉呈现香肠状。还有5%的人可以发生淀粉样变。实验室检查常有中度贫血,有显著的红细胞钱串形成和血沉很快的特点,白细胞减少,淋巴细胞相对增多,血小板减少,可能存在冷沉球蛋白,类风湿因子,冷凝集素;可出现Coombs氏直接试验阳性。原发性巨球蛋白血症确切的病因尚不清楚。可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。巨球蛋白血症的治疗目前尚没有非常理想的治疗方法,通常采用烷化剂和苯丁酸氮芥治疗,中医治疗只能是对症下药,控制病情的发展,提高生存质量。