重链病的诊断和治疗

　　重链病为一类浆细胞或异常淋巴细胞恶性增生并产生大量单克隆重链和重链片段的疾病，特征是血或/和尿中的单克隆蛋白由免疫球蛋白重链组成。这些重链缺乏轻链，是淋巴浆细胞增殖过程的表现。发病多在40岁以上临床表现各异，但多有淋巴结肿大，持续蛋白尿，无骨骼损害，诊断主要靠血清免疫电泳及有关物理化学特性而定。根据所含重链不同，可分为IgG重链病、IgA重链病及IgM重链病。IgA与MALT淋巴瘤有关(变异)。IgG与CLL有关(变异)。IgM与淋巴浆细胞瘤有关(变异)

　　一、IgG(γ)重链病Franklin1964年首先报道。在浆细胞恶性增生的同时，血清及尿内出现单峰IgG重链Fc片段。临床以中老年多见，男多于女。起病隐袭，常有发热，贫血和肝、脾、淋巴结肿大。反复感染常见，多数无溶骨损害。血象：红细胞多有不同程度的减少，白细胞和血小板减少。血涂片可见不典型淋巴细胞样浆细胞。骨髓象：浆细胞，淋巴细胞和嗜酸细胞增多。血清蛋白电泳示β区或β-γ区出现窄尖峰，γ球蛋白浓度低。血清及尿免疫电泳在β-γ区出现Fc单株峰即可确诊。

　　本病尚无特殊疗法，脾区放射治疗部分患者可暂时缓解。目前尚无有效化疗方案。病程大多短于一年，少数大于五年。死因主要是感染。

　　二、IgA(α)重链病本病主要发生于儿童与青年。起病急，进展快。慢性腹泻及吸收不良综合症为主要症状，少数可有腹块，晚期可出现肠梗阻。肝、脾和淋巴结很少受累。无骨骼受害。血清蛋白电泳示γ球蛋白显著降低，在β-α2区有IgA尖峰，血清及尿液免疫电泳，可见α重链Fc片段。目前无特殊疗法，放疗和化疗对某些患者有一定疗效。少数可自行缓解。

　　三、IgM(μ)重链病本病少见，国际上仅有少数病例报告。发病年龄大多在40岁以上。几乎所有病例均合并慢性淋巴细胞性白血病或非杰金氏淋巴瘤。可有肝、脾及腹腔淋巴结肿大。骨髓内出现带有空泡的浆细胞增多，尿内检出大量K型本周氏蛋白可疑及本病，血清免疫电泳可见μ链Fc片段可确诊。治疗主要是治疗原发病。