- 淋巴管瘤
- 作者:王勤学|发布时间:2014-11-07|浏览量:471次
淋巴管瘤在我国的发病率较低,多发人群是10岁以下的儿童,常为先天性的。由增殖和扩张的淋巴管形成的良性肿瘤。多发生在小儿,常在成长过程中出现。它属先天性的良性错构瘤
一、临床上它有三个分型
1、毛细管型淋巴管瘤:单纯性淋巴管瘤较少见,常如黄豆大小,色淡黄,透明,破损时有粘液样液流出,有时混有小血管而呈淡红或紫红色。多为成群聚集未破损淋巴管瘤表面光滑柔软具有压缩性,在皮肤或粘膜上,是孤立的或成群的厚壁小泡,范围较小,可以不必治疗。
2、海绵状淋巴管瘤:发生在皮肤,肌肉和肌间结缔组织间,在面颊部,肢体等处,为一柔软的肿块,一般生长缓慢,常并发感染。发生在皮肤皮下组织及肌间结缔组织间隙中,表皮颜色多无变化,有压缩性,很柔软,多房性囊肿彼此相通,结构如海棉。发病以头颈最多,其次为下肢、臂腋及躯干。唇舌发病的可形成巨唇(舌)症,可以广泛地侵入组织,形成巨舌症、巨唇症、巨肢畸形等。手术效果常不满意。
3、囊性淋巴管瘤:多见于新生儿和婴儿,颈部或腋窝有大小不一、囊性柔软的肿块,有时体积很大,是一种充满淋巴液的先天囊肿,与周围正常淋巴管不相连,主要来源于胚胎的迷走淋巴组织。好发于颈部后三角区,但可延伸至锁骨后、腋下及纵隔等多部位,向上可延及颌下、口底等,腹股沟及腘窝也可发生。常似拳头般大,缓慢生长,由于与皮肤无粘连,肿物表面皮肤无变化,性质柔软,囊性分叶状结构,能透光,轻微压缩性。用针穿刺可抽出草黄色胆固醇结晶,液性透明很快凝固,与淋巴液性质相似。可压迫气管引起呼吸困难,应争取及早手术。
二、治疗
1、药物注射疗法:治疗囊性淋巴管瘤及许多无法手术治疗的其他类型淋巴管瘤。
(1)Ok-432:一种溶血性链球菌制剂OK-432欧美为首选。OK-432是一种免疫促进剂,可避免抗肿瘤药物的不良反应和博来霉素和平阳霉素潜在的肺纤维化等并发症。
(2)抗肿瘤药物:博来霉素或国产平阳霉素作局部注射治疗,可使70%左右的囊性淋巴管瘤完全消失或明显缩小。这些注射药物是通过破坏淋巴管瘤囊内的内皮细胞、使囊内壁发生纤维化,抑制淋巴液分泌,而达到治疗目的的。注射用博来霉素或平阳霉素一般以10毫升生理盐水稀释10毫克药物,进行囊内穿刺,充分抽吸囊内液体后,以等量药液进行注射。一般1~2周一次,一次总剂量不得超过每公斤体重5毫克。不宜剂量过大或浓度过高,以避免肿瘤溃疡、组织脱落坏死。一般在注射后当天即有局部肿胀、疼痛、局部灼热,可以有38℃左右的发烧,偶有呕吐、腹泻。一般在1~2周后肿块逐渐缩小、硬化,进而消失。由于注射疗法简单、方便,并可避免手术可能出现的神经损伤和外观容貌毁坏等副作用,目前注射疗法已成为淋巴管瘤,尤其是囊状淋巴管瘤的首选治疗方法。
2、手术治疗方法:淋巴管瘤的手术时应尽可能将瘤组织完全切除。颈部、腋部的囊性淋巴管瘤的实际病变往往侵犯周围组织,难以彻底切除。因为颈部有重要神经、血管,手术后可能出现面部神经麻痹和舌神经、喉返神经及膈神经的损伤而成为终生遗憾。颈部淋巴管瘤有向纵隔,胸腔扩张趋势,有引起呼吸困难可能,影响进食,并经注射治疗无效者,才是手术适应证。淋巴管瘤并发感染时不宜手术,须先行控制感染。囊内出血并非手术禁忌。囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计,手术时常难以彻底切除,手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑。对残存的囊壁,可涂擦0.5%碘酊破坏内皮细胞以防复发。