- 多发性肌炎/皮肌炎合并肺问质性病变的临床特征
- 作者:施举红|发布时间:2012-01-14|浏览量:740次
【摘要】 目的 回顾分析病理确诊的多发性肌炎/皮肌炎肺受累患者的临床、影像和病理学特
征,以提高临床诊断水平。方法1980年1月至2006年10月在北京协和医院住院,经病理确诊的多北京协和医院呼吸内科施举红
发性肌炎/皮肌炎肺受累患者共26例,其中6例进行尸检,5例行开胸肺活检或经胸腔镜肺活检,15
例行经皮肺活检,进行临床、影像和病理学及预后综合分析。结果26例患者的中位年龄为48岁
(19~65岁),男10例,女16例。胸部x线主要表现为磨玻璃样变,双肺斑片状阴影和网格影。病理
表现为弥漫性肺泡损伤(DAD)5例;淋巴细胞问质性肺炎2例;非特异性间质性肺炎(NsIP)富细胞
型6例,混合型8例;机化性肺炎4例;普通型间质性肺炎(uIP)1例。所有患者均接受了泼尼松+环
磷酰胺的治疗。中位随诊时间为15个月(6~108个月),中位生存期为21个月(1~253个月)。26
例患者中18例病情改善或稳定,8例死亡,其中5例病理表现为DAD,2例为NsIP混合型,1例为
uIP。结论多发性肌炎/皮肌炎肺受累患者的胸部cT及病理表现多样,病理诊断为DAD者预
后差。
征,以提高临床诊断水平。方法1980年1月至2006年10月在北京协和医院住院,经病理确诊的多北京协和医院呼吸内科施举红
发性肌炎/皮肌炎肺受累患者共26例,其中6例进行尸检,5例行开胸肺活检或经胸腔镜肺活检,15
例行经皮肺活检,进行临床、影像和病理学及预后综合分析。结果26例患者的中位年龄为48岁
(19~65岁),男10例,女16例。胸部x线主要表现为磨玻璃样变,双肺斑片状阴影和网格影。病理
表现为弥漫性肺泡损伤(DAD)5例;淋巴细胞问质性肺炎2例;非特异性间质性肺炎(NsIP)富细胞
型6例,混合型8例;机化性肺炎4例;普通型间质性肺炎(uIP)1例。所有患者均接受了泼尼松+环
磷酰胺的治疗。中位随诊时间为15个月(6~108个月),中位生存期为21个月(1~253个月)。26
例患者中18例病情改善或稳定,8例死亡,其中5例病理表现为DAD,2例为NsIP混合型,1例为
uIP。结论多发性肌炎/皮肌炎肺受累患者的胸部cT及病理表现多样,病理诊断为DAD者预
后差。