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- 恶性肉芽肿
- 作者:周长华|发布时间:2013-06-25|浏览量:916次
恶性肉芽肿是一种始发于面部中线器官以进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的疾病临床上见多始于鼻部并逐渐沿面部中线侵袭发展;亦有表现为合并肺肾和其他脏器病变恶性肉芽肿的病因未明,有肿瘤自身免疫和病毒感染等学说。恶性肉芽肿的临床表现分为三期:
前躯期:为一般伤风或鼻窦炎表现间歇性鼻阻塞伴水样或带血性分泌物亦可表现为鼻干燥结痂局部检查为一般炎症表现鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡此期可持续~星期。
活动期:鼻通气不畅或完全阻塞有脓涕常有臭味全身情况尚可出虚汗食欲较差常有低热少数有高热用一般抗生素治疗无效局部检查见鼻粘膜肿胀糜烂以至溃疡呈肉芽状表面有灰白色坏死多先累及鼻下甲或鼻中隔明显者可致鼻外部膨胀隆起病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔此期可持续数星期至数月。
终末期:病人衰弱恶病质局部毁容鼻腔粘膜软骨骨质及周围组织(如面部眼眶额部甚至颅底)可严重广泛破坏眼睑及结膜肿胀眼球突出视力减退最后因衰竭出血或并发脑膜炎而死亡。
恶性肉芽肿根据临床表现组织病理和实验室检查诊断并非困难,诊断要点有凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死均应首先考虑本病;病理检查呈慢性非特异性肉芽肿性病变同时看到异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病;局部损害严重但全身表现尚佳;局部淋巴结一般不肿大;实验室检查可见白细胞计数偏低红细胞沉降率加快;晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭早期诊断治疗预后较佳临床应注意与鼻部结核萎缩性鼻炎恶性肿瘤等相鉴别唯一的方法是反复多次活检。
尚无特效治疗目前多采用综合疗法局部以发射治疗为主全身以糖皮质激素治疗为主。预后差如不治疗在年内死亡因此早期诊断及时治疗极为重要。
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