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- 作者:廖传文|发布时间:2013-06-21|浏览量:741次
家族性息肉病(fap)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,由第5号常染色体长臂上apc基因突变,使第5号染色体2区1带(5021)上的肿瘤抑制基因缺失,出现细胞生长分化的进行性失控所致。临床特征主要是结、直肠粘膜上布满腺瘤样息肉,常在20~30岁之间发病,未经治疗15年左右发生恶变,恶变率极高,可达100%。至目前为止,最有效的措施仍是预防性手术治疗,包括1、全结肠切除(tpc)加永久性回肠造瘘术,2、结肠切除、回肠直肠吻合术(ira),3、结肠切除、回肠储袋肛管吻合术江西省人民医院普通外科廖传文
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