POEMS 4例并文献复习

 POEMS综合征由Crow(1956年)和Fukase(1968年)描述，故又称Crow Fukase综合征，目前本病无明确的诊断标准，国内外大多数学者认为具有3项以上其临床特征即可诊断．其中多发性周围神经病、异常球蛋白血症尤为重要【2】。由于本病临床表现复杂多样，早期类似于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病等疾病，诊断困难，而且易误诊。临床上对可疑病例需进行密切观察及必要的检查，以减少误诊。我们的4例患者最短的确诊时间也据出现症状半年以上，最长的2年。北京朝阳医院京西院区血液与肿瘤科钟玉萍

本病病因及发病机理目前尚不清楚。一般认为其发病基础是浆细胞瘤，可伴发多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞、巨球蛋白血症及良性丙种球蛋白血病。故病可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺、骨骼、网状内皮组织及免疫造血系统具有毒性作用有关【3】。我们的4例患者中有3例合并有多发性骨髓瘤。另外Belec等发现本病患者可检测到人类疱疹病毒8型DNA序列和外周血抗人类疱疹病毒8抗体, 提示本病可能与人类疱疹病毒8感染有【4-6】。与多发性骨髓瘤患者不同,血清,腹水中炎性细胞因子(TNF-α、IL-β、IL-6水平)增高,且随病情变化及治疗情况而变化【4，7，8】; 血管内皮生长因子(VEGF)的过度生成与本病的发生有关:VEGF水平几乎10倍于多发性骨髓瘤疾病，VEGF的产生过多可能解释本综合征的器官肿大、水肿、皮肤损害和多发性神经病变等【9-12】。

 

本病无特效治疗方法，目前对POEMS综合征患者以综合治疗为主，包括手术，化疗、放疗、自体干细胞移植，血浆置换等治疗，放疗和化疗仍是目前最有效的治疗手段，近期疗效尚可，远期疗效欠佳。我们的4例患者应用化疗后骨髓瘤的指标控制的良好，但神经病变始终很难控制。不过随着对细胞因子及其结抗剂的生物学及应用研究的深入，有望为POEMS综合征开拓广阔的前景。POEMS综合征的病程和预后,取决于伴发疾病的性质和患者的具体状态等因素。目前的研究认为自首发症状起,患者的存活时间平均33个月（范围6～84个月）,但个别患者可生存156个月【13】⁽。早期的诊断和早期治疗可以使病人获得较长的生存，患者多死于肺炎、中风、脓毒血症、急性髓细胞白血病与多发性骨髓瘤。