四联症的手术结果---和跨环补片相关的

1993年的新英格兰医学杂志，Murphy等人报告了Mayo1955年到1960年手术存活的163个病人的32年的随访结果。其晚期的猝死率为6%。很有意思的是，术后早期高的右室和右室的压力比值，提示高的晚期存活率（p=0.008)。

Nollert G等在1997年JACC杂志报告了Munich大学1958年-1977年的490例术后存活1年以上的病人36年的随访结果，其晚期的猝死率为3.1%,术后右室和左室压力比大于0.7和小于0.7,晚期存活率分别为94.4%和83.7%,没有得出统计学差异，但是可以看出比较明显的趋势。北京阜外医院小儿心脏外科花中东

Kirklin J等1989年报告了814例四联症根治术的长期随访结果。这组病人是1967年到1986年的手术病例。手术死亡率在跨环补片组是4%，在非跨环补片组是1.4%。根据Kaplan Meier 曲线预计的再次手术率在跨环补片组是20年7%，如果合并有远端肺动脉的狭窄则再手术率为20%。

跨环补片的危害：

1，多个中心的四联症的长期随访结果均证实跨环补片的远期猝死率高。

2，跨环补片会造成近期和远期的不同程度的肺动脉瓣的关闭不全。对于肺动脉瓣关闭不全，有些学者认为病人耐受良好，不会影响患者的存活率。而Kirklin J等的对于单纯肺动脉瓣关闭不全的病人做的长期随访，显示肺动脉瓣关闭不全的自然转归曲线，到患者60岁时，只有30％的病人免除症状。就是说，肺动脉瓣关闭不全对于患者的心功能的影响是较大的，虽然这一影响可能经过长时间才表现为症状。同样，四联症的病人经历跨环补片的根治术后，尽管在一定时间内是可以耐受肺动脉瓣的关闭不全，但长远来讲，心功能会受到一定程度的损害。

3，对于四联症术后的机械电生理的研究也证明了跨环补片，会导致QRS时间延长，从而增加室性心律失常的发生率和猝死率。比较有影响的一篇文章是Gatzoulis和Redington1995年发表在Circulation上的。其中的一个结果是四联症手术后，如果是限制性的血液动力学特点，则QRS平均时限129ms，CTR平均0.51；如果是非限制性的血液动力学，QRS平均时限是157ms，CTR平均0.54；如果患者存在室性心律失常，则QRS平均199ms。如果QRS>180ms，则与猝死和室性心律失常100％相关。跨环补片会造成肺动脉瓣的关闭不全，进而右心室的扩张，QRS时限延长，最终导致室性心律失常和猝死的发生。

4，一个多中心的793例的晚期结果显示：PI是室速和猝死的危险因素，TI是房颤和房扑的危险因素，跨环补片与室速和猝死相关。

跨环补片的影响主要在于增加了肺动脉瓣的返流量，甚至是造成自由返流，对于右心室缺少舒张期保护。右心室腔出现进行性的扩张。进而出现机械电生理的改变和心功能的下降。