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北京阜外医院小儿心脏外科花中东
关键词：室间隔缺损 介入治疗 VSD 封堵器 起搏器
自2002年Amplatzer膜周部VSD封堵器和国产膜VSD封堵器开始被临床应用以来，国内已完成VSD封堵治疗逾万例，在世界上处于绝对领先地位。关于VSD介入治疗方法和并发症防治已积累了一定的经验，特别是近1～2年随着手术方法的成熟和改进，手术时间已明显缩短、并发症亦明显减少。但远期并发症仍不可忽视。
1 三尖瓣腱索断裂导致大量返流
室间隔缺损封堵治疗造成的三尖瓣损伤发生率低、易被忽视，而处理三尖瓣损伤极其棘手。作者曾总结分析报道了室间隔缺损封堵发生三尖瓣损伤的原因，多次呼吁要重视三尖瓣返流这一特殊并发症。
三尖瓣由隔瓣、后瓣和前瓣组成，其中前瓣最大，是完成三尖瓣正常闭合的主要部分。三尖瓣隔瓣与前瓣的交点正位于膜部间隔的前缘。三尖瓣瓣下结构由腱索和乳头肌组成。三尖瓣与VSD的关系十分密切。一方面，缺损邻近三尖瓣前隔瓣交界区，缺损边缘与三尖瓣隔瓣腱索粘连。另一方面，60%膜周部VSD合并假性膜部瘤，后者是由于三尖瓣隔瓣缘和腱索在缺损分流长期冲击下发生粘连，缺损上方隔瓣形成膜部瘤壁，隔瓣游离缘的粘连腱索与缺损部分纤维组织围成膜部瘤右室侧缺口(出口)，缺损左室侧缺口则被认为入口。因此，无论是外科手术或介入治疗，都有可能损伤三尖瓣造成医源性三尖瓣关闭不全。损伤细小的隔瓣腱索，可能仅有少量返流。如损伤较大腱索，特别是前瓣腱索，则可能引起三尖瓣中～大量返流。
我们报道510余例成功室间隔缺损封堵治疗病例，新出现三尖瓣返流13例，其发生率为2.6%。西京医院1613例VSD封堵术后中量以上TR发生率为0.37%。如按介入封堵术后即刻无或有轻度三尖瓣返流，随访过程新出现三尖瓣返流或三尖瓣返流明显加重者为迟发的三尖瓣关闭不全应。国内多家综合性医院不完全统计，VSD介入封堵治疗后出现三尖瓣中量以上反流的病例有15例，其中8例行三尖瓣成形术，最早者于封堵术后2d进行，最晚者于术后4y，2例因封堵器压迫影响三尖瓣启闭同期行封堵器取出术及室缺修补术，1例行三尖瓣置换术，余患者仍在动态随访过程中。发现该组患者中常见的三尖瓣瓣器损伤为腱索断裂，其次为瓣叶和／或腱索的受压，而瓣膜撕脱、缺损相对少见。
要避免迟发的三尖瓣损伤，应：
① 术前仔细检查有无三尖瓣前瓣腱索附着异常：许多医生对于VSD患者三尖瓣前瓣腱索附着位置异常缺乏或无认识，术前超声心动图检查常忽视这一现象，有时即使发现前瓣腱索附着位置异常，也没有足够的认识、不重视。我们在临床实践中发现极少部分VSD患者，其三尖瓣前瓣腱索附着在缺损口附近，封堵治疗后即刻三尖瓣无返流或少量返流，在随访中三尖瓣出现中～大量返流。究其原因可能与腱索距缺损口较近，封堵器右盘磨损腱索有关。我们对三尖瓣前腱索附着异常的患者，尝试采用PDA封堵器治疗了5例VSD，但随访亦发现有1例出现了三尖瓣出现大量返流，主要由于PDA封堵器过长，封堵器磨损和压迫三尖瓣前腱索及瓣叶所致。因此，对于三尖瓣前瓣腱索附着异常的VSD患者，不适宜封堵治疗。
② 距离三尖瓣边缘不足的VSD不宜介入治疗：一般来讲，VSD介入治疗要求缺损口距离三尖瓣隔瓣2～3mm，但随着经验的积累，有学者尝试封堵距离三尖瓣隔瓣更短的VSD。随访发现，有极少数病例会出现三尖瓣返流，主要为封堵器压迫所致。多为三尖瓣少量返流，但如三尖瓣隔瓣磨破，亦会产生三尖瓣中～大量返流。
③ VSD封堵器仍需改进和完善: 远期随访发现，应用VSD封堵器有极少数患者三尖瓣瓣叶磨损，标明目前用于临床的封堵器其右盘被腰部大2mm是否完全合理值得商榷。
2 传导阻滞
VSD封堵术后可以出现不同程度的房室传导阻滞及束支传导阻滞，以一过性表现多见，多数患者在住院期间或出院后短期随访时即可恢复正常。其中需要高度重视的莫过于术后发生的Ⅲ°AVB。截至2008年5月，国内共报道该类病例69例，其中女性明显多于男性，儿童患者较成人多见。一般认为，封堵术后Ⅲ°AVB的发生率约为3%，与传统外科开胸手术相似，发生时间可在术后24～72h内，亦可于术后5～8d。已有临床报道于封堵术后4年发现Ⅲ°AVB。Butera G报道，104患者中7例发生Ⅲ°AVB，均植入永久起搏器，发现年龄与其发生率呈比例线性关系。对于Ⅲ°AVB的预防，多数学者主张封堵术后不论有无心律失常，均应常规预防性使用糖皮质激素3～5d，以减轻心肌组织水肿和炎症反应，同时适当延长住院观察时间，一般为5～7d。术后定期随访。值得注意的是，该并发症有复发的潜在风险，即使恢复窦性心律者也应当加强随访。
一般认为，围手术期出现Ⅲ°AVB，除需积极予激素、营养心肌等药物治疗之外，可酌情植入临时起搏器。但目前对于临时起搏器的保留时间存有争议。国外学者认为，若观察2周仍未转复为窦性心律，应植入永久起搏器。国内曾有报道，个别病例安装临时起搏器及保守治疗3周左右转复为窦性心律。另外，国外学者Ovaert C报道，2例患者于封堵术后第4天发生Ⅲ°AVB，后急行外科手术取出封堵器，同期行室缺修补术；术后恢复窦性心律。发生Ⅲ°AVB后多长时间外科手术治疗，术后能否恢复窦性心律等问题仍不完全清楚。这需不断的积累经验。
需要注意的是，与外科手术一样，介入治疗后有可能迟发AVB和猝死。其发生率不清楚，尚未见有猝死的病例报道。发生AVB的原因和危险因素仍不清楚，可能与封堵器类型和选择过大有关。多发生于封堵术后有传导阻滞、治疗后恢复的患者，无明确规律性可寻。药物治疗往往无效，需安装永久起搏器。
引起迟发AVB的原因不清楚，尚没有好的方法预防迟发AVB。由于封堵术后发生的传导阻滞与迟发的AVB或猝死有关，应强调预防术后传导阻滞。
① 合理选择封堵器：封堵器直径过大，可能导致缺损边缘组织张力过高，直接压迫或通过缺损边缘组织水肿间接地压迫传导束或其分支，引起传导阻滞。偏心封堵器下边缘长，更容易压迫希氏束的穿支部、分支部及右束支。因此，VSD介入治疗时，尽量首选对称型、小型号封堵器，而不选择偏心封堵器。
② 选择理想封堵部位：对于VSD合并膜部瘤的患者，理论上讲如果膜部瘤出口粘连牢固，封堵出、入口均可，反之，粘连牢固性差则必须封堵膜部瘤入口。依笔者经验，如条件允许封堵膜部瘤入口偏内，不完全在出孔为宜。这样封堵器不易压迫传导束，避免发生传导阻滞。
③ 不宜过分追求无残余分流的效果：VSD或合并膜部瘤的患者，介入治疗后常有残余分流发生。根据作者的经验，在随访过程中少量残余分流基本都能消失。这样如果不引起溶血的残余分流，就没有必要更换封堵器以减少残余分流或使残余分流消失。后者往往需要加大封堵器，就有可能引起或诱发传导阻滞或迟发的AVB。
3 进行性左心室扩大/室壁瘤形成伴心功能不全
目前观察到的病例以小儿多见，发生率约为0.7%左右。可发生于术后数天、数月甚至1年。国内学者报道，1例3.9岁患儿术后5天发生完全性左束支传导阻滞，随访1～3个月时无变化，术后7个月时曾患上呼吸道感染2次，术后1～4.5年超声心动图示左室进行性增大，直径52mm，射血分数48%。1例2.5岁患儿术后随访1～3个月无异常发现，术后1年时心电图示完全性左束支传导阻滞，在此之前也曾患上呼吸道感染，随访1～2年，活动量渐小，超声心动图示左室进行性增大，左室直径52mm，射血分数28%。2例患者随访4年余，其心功能随着心脏增大而逐渐下降。国内外也有类似的个案报道。对其原因有几种推测: (1)可能是心肌炎的后果； (2)可能是发生完全性左束支传导阻滞后左右心室运动不同步所致；(3)封堵器压迫或栓子脱落栓塞前降支的间隔支造成局部缺血；(4)封堵器本身释放的某种物质可能造成心肌损伤等。该并发症目前尚缺乏理想的治疗方法，预后差。一般采用营养心肌的药物。
4 猝死
该类并发症偶见。可发生于术后24小时、数天、术周甚至1年余。我科1例35岁女性患者并发中度肺动脉高压，介入封堵过程顺利，术后7天内动态观察，未诉胸闷、心慌、黑朦等不适，心电图检查未见心律失常的表现，第7天时无任何诱因突然出现四肢抽搐，面色发绀，心电监护示室颤，急予除颤、胸外按压、简易呼吸器辅助呼吸等治疗后自主意识、心律、呼吸恢复，心脏超声检查提示未有封堵器脱落、移位，无残余分流、无心脏压塞。后住院观察1周，未再发生阿斯综合症。随访2年亦未诉有心慌、胸闷、头晕等不适。是什么原因导致室颤的发生，目前不得而知。
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