上肢或下肢肌无力是怎么回事？

近期来有就诊的病人：双侧下肢无力，行走步态不稳一年余，合并有轻微的腰椎间盘突出，曾到各大医院的神经科、骨科进行过脑电图、脑CT、脊柱MRI检查，并进行过腰部、下肢的物理治疗，但还是病因不明、效果不佳。病人提出是否和“肌性肌无力”有关？这种病况较复杂，出现这样的情况时，应该再做些什么检查和鉴别？在这，很有必要科普一下。广东省中医院康复科罗汉华

肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变，即突触前膜、突触间隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。

 

与肌性肌无力有关的疾病种类

 

1．神经肌肉接头之间传递障碍  重症肌无力、类重症肌无力综合征、肺癌及其他部位恶性肿瘤、其他自身免疫性疾病，如红斑狼疮等；

2．肌纤维本身的病变导致肌肉无力  多发性肌炎、肌营养不良症等；

3．膜电位改变    周期性麻痹；

4. 膜电位的不稳定  肌强直性肌病；

5. 肌细胞的兴奋性延长  有机磷中毒（胆碱酯酶活力受影响，乙酰胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性）；

6. 肌肉的能源供应障碍    肌磷酸化酶缺乏症、肉碱棕榈酸转移酶缺乏症；

7. 肌纤维本身的病变    肌营养不良症、多发性肌炎；

8. 突触前神经冲动传出受影响    肉毒中毒、高血镁症（影响了钙离子进入神经末梢，氨基苷类药物阻碍乙酰胆碱的释放，影响了突触前神经冲动的传出）；

9.乙酰胆碱和乙酰胆碱受体结合受影响  美洲箭毒素中毒（美洲箭毒素和乙酰胆碱受体⑤结合，从而影响乙酰胆碱和乙酰胆碱受体的结合导致肌性肌无力）。

 

诊断各种肌性肌无力疾病的注意事项

一、病  史

    1．一般情况  年龄，发病时情况，是急性发病，还是慢性发病，是逐渐进展，还是迅速发展，有无生气、着急、劳累、感染、过饱、过劳、饮酒过多、饥饿等。注意肌无力是持续性，还是间歇性，有无波动。与活动的关系等。

2．既往史  ①感染史：是否患过流行病如脊髓灰质炎等。②中毒史：有无重金属及二硫化碳、有机氟、有机磷、有机氯、肉毒中毒、高血镁、氨基苷类药物、箭毒素等毒物的接触或中毒史。③有无恶性肿瘤或性质未明确的肿瘤病史，免疫性疾病史。④家族史：特殊的遗传性疾病（肌营养不良症等往往有明显的家族史）。⑤近亲婚姻史：询问直系亲属中有无近亲婚姻史。 

二、体格检查

  1．肌肉体积和外观  注意有无肌肉萎缩及肥大，如有则确定其分布及范围，并作两侧对称部位的比较；观察有无肌束颤动。

  2．肌力  依次活动被检关节，并对抗检查所给予的阻力的伸屈运动，观察肌力是否正常，有无病态疲劳现象，注意肌无力的部位和程度，局部病变须对有关的每个肌肉分别进行检查。双足摆正，肌无力侧下肢处于外展外旋位，患侧足尖较健侧外旋。

疲劳试验：上肢  使受累肌肉作持续性收缩，如持续性上视，观察眼睑有无下垂；两臂连续平举，观察有无上肢异常易于疲劳；下肢  可下蹲起立试验，观察有无病态疲劳现象，有为阳性。

3．肌张力   尽量放松，在温暖的环境和舒适的体位下进行。通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时，肌肉松弛。肌张力增高时，肌肉坚硬度增加。

4．步态

   (1)摇摆步态：由于骨盆带肌及腰肌无力，下肢及骨盆肌的萎缩，站立时使脊柱前凸以维持身体重心平衡，行走时因肌无力骨盆不能固定，故臀部左右左右摇摆如鸭行，又叫鸭步。见于进行性肌营养不良症。

  (2)臀中肌麻痹步态：一侧臀中肌病变，行路时躯干向患侧弯曲，并左右摇摆。见于臀中肌病变，多发性肌炎，进行性营养不良症等。

  (3)先天性肌强直病：由于用力时骨骼肌强直痉挛，故当走路或跑步时，如欲当时停步，肌肉张力不能立即放松，而致跌倒。

  三、辅助检查

可以到正规医院根据肌无力的分布、性质、时间和年龄等选择合适的检查。

  1．新斯的明试验  新斯的明0.5～l mg，肌肉注射，半小时后观察肌无力的变化，如较注射药物前肌无力明显改善者为阳性。适用于重症肌无力患者。

  2．肌电图检查    适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

  3．血清抗乙酰胆碱抗体和自身抗体的测定    适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。

  4．血清肌酶系列测定    如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、转氨酶、醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。

  5．肌肉活检    适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

 6．血钾    适用于周期性麻痹等。

     7．心电图   适用于周期性麻痹等。