胸膜间皮瘤

 

胸膜间皮瘤（Pleural mesothelioma,PM）是一种源于胸膜间皮组织的肿瘤，是胸膜最常见的原发肿瘤。临床上常见的为弥漫性恶性胸膜间皮瘤。胸膜间皮瘤的发生主要与一些特殊职业有关。在石棉粉尘接触的人群中胸膜间皮瘤的发生率比较高。

【诊断要点】

1.      职业史：可有特殊的职业史，如石棉粉尘接触史。江苏省人民医院呼吸内科王继旺

2.      症状与体征：

（1）  起病隐匿，早期可没有任何症状。

（2）  胸痛，有时是持续疼痛，多为非胸膜性疼痛。多为单侧，常放射到上腹部、肩部和双上肢。

（3）  呼吸困难，有时是胸膜间皮瘤的主要症状。

（4）  其他常见症状如盗汗、咳嗽、乏力和消瘦等。

（5）  肺部体征主要表现为胸腔积液，早期可没有任何体征。

3.      实验室检查：

部分患者外周血血小板增多。胸腔积液多为血性，蛋白含量高，胸水CYFRA21-1增高。

4.胸部X线和CT检查：

主要表现为胸腔积液、胸膜增厚和胸膜肿块。多为单侧病变。典型的表现为胸内不规则胸膜增厚和突向胸膜腔内的驼峰样多发结节，呈波浪状阴影。并发大量胸腔积液时，呈大片致密阴影，纵隔可向对侧移位。

5.胸膜活检和胸腔镜检查，胸膜组织活检病理学上有恶性胸膜间皮细胞。

【诊断标准】

  5+2+4或5+任何1条或2条都可确诊

【治疗要点】

1．胸膜间皮瘤目前缺乏有效的治疗手段。迄今为止，尚无一种手段可以根治。现有的治疗手段只能有限的延长生存期或改善生存质量。治疗原则是以综合治疗为主。目前靶向治疗给恶性胸膜间皮瘤的治疗带来了一丝希望。

2．外科手术治疗：对于胸膜间皮瘤，手术可以是根治性、减瘤性或者减轻症状性的。根治性手术仅限于Ⅰ-Ⅱ期的患者，并且由于手术难以根治，且术后并发症、死亡率及复发率高，目前对手术治疗（包括胸腔镜手术）持谨慎态度。

3．放射线治疗：恶性胸膜间皮瘤多具有弥漫性，与其它胸部肿瘤比较放射野更大，但三维适形放疗和调强放疗的发展，使这一难题得到一定的解决。但单一的放疗较难取得好的效果。但在缓解疼痛方面有一定的效果。

4．化学治疗：包括单药化疗和联合化疗。单药包括吉西他滨、长春瑞宾、紫衫醇、培美曲塞等。联合化疗是铂类、蒽环类及抗代谢类药物联合。目前培美曲塞联合顺铂已成为治疗恶性胸膜间皮瘤的一线治疗方案。

5．靶向治疗：表皮生长因子在间皮瘤高表达，而表皮生长因子受体基因突变在间皮瘤多见，而血小板衍生生长因子、血管内皮生长因子信号传导通路等在间皮瘤中有重要作用，因此针对某些基因的靶向治疗已在临床中试用，有望取得较好的疗效。

6．免疫及局部治疗：胸腔内注入免疫制剂来抑制恶性间皮瘤细胞生长，胸腔内应用粘连剂进行胸膜腔固定术等。

7．对症及支持处理：如应用止痛或麻醉药物进行止痛，发热时应用退热药物，同时进行营养支持治疗。

8．心理治疗:由于恶性胸膜间皮瘤恶性度高，预期生存期短，积极治疗包括从心理和社会多角度对患者进行关怀和帮助，建立信心，配合治疗。

【处方】胸膜间皮瘤的治疗，应根据患者的病情情况、分期及具体情况选择不同的治疗方法，目前采用综合治疗方法为主。而下列处方仅限于化疗及免疫、对症处理患者。

处方1 主要用于对胸膜间皮瘤患者进行化疗，目前有多种化疗方案，包括单药及联合化疗，迄今为止PC方案已被美国FDA批准为恶性胸膜间皮瘤的一线化疗方案。

   叶酸     400µg  po   qd        应用培美曲塞前7天开始服用至21天

   （或善存1片      po   qd      应用培美曲塞前7天开始服用至21天）

   VitB12  1000µg  im   st        应用培美曲塞前7天用

   地塞米松 4mg    po   bid（3天）应用培美曲塞前1天、当天及第2天用

  

培美曲塞      500mg/m²

   生理盐水   100ml       st

顺铂          75mg/ m² （肾功能不良时是可用卡铂）

生理盐水  500ml     qd(d1-3或d1)

上述疗程为21天为一周期，后可重复进行，连续4周期，同时要进行水化治疗。

处方2   本处方仅限于尝试性的应用，疗效不如处方1。

盐酸吉西他滨     1000mg/ m²

     生理盐水    100ml   qd (d1,8)

顺铂          30-60mg/ m²

生理盐水  500ml     qd(d1-3)

上述疗程为21天为一周期，后可重复进行，连续4周期，同时要进行水化治疗。

处方3  疼痛明显时，可在处方1或处方2基础上加用下列止痛药：

   芬太尼透皮贴  1贴  qd或bid

   美施康定     10mg-30mg  qd或bid

   氨酚羟考酮片（泰勒宁） 5mg tid或qid

处方4  为预防胃肠道反应，可在处方1或处方2基础上加用下列药：

法莫替丁      40mg

    生理盐水  100ml     qd(d1-3)化疗前0.5h

盐酸托烷司琼   5mg

    生理盐水  20ml     st化疗前0.5h

【注意事项】

1.胸膜间皮瘤的治疗以综合治疗为主，同时应根据患者不同的病情情况，选择不同的治疗方法。

2.应用靶向药物治疗恶性胸膜间皮瘤正处于探索阶段，有些靶向药物还处在临床前期和临床试验期，目前还没有明确的、能得到广泛承认的结论，但某些结果很令人鼓舞，相信在不远的将来，靶向治疗胸膜间皮瘤会将成为一种很有前途的治疗方法。