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- 李勇刚副主任医师
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医院:
重庆医科大学附属儿童医院
科室:
心胸外科
- 婴幼儿血管环外科诊治临床分析
- 作者:李勇刚|发布时间:2012-02-05|浏览量:977次
血管环是一类较少见的先天性大血管发育异常,约占先天性心脏病1%~2%,可单独发生,也可合并心内畸形。血管环临床上以呼吸道和/或消化道为主要表现,容易被误诊或漏诊[1]。血管环不能自愈,临床症状常随年龄增长而加重,多需外科手术治疗。我科2009年9月~2010年12月收治先天性血管环患儿14例,效果满意,总结如下。重庆医科大学附属儿童医院心胸外科李勇刚
资料和方法
本组共14例患儿,男9例,女5例,年龄2个月~6岁,<3月1例,3月~12月9例,>12月4例。全组患儿发育较差,体重4.5 kg~15 kg,中位数6.25 kg。全组患儿中,术前12例有反复吼喘、气促、呼吸困难等呼吸道症状或呼吸道感染史和进食缓慢史或其他消化道症状者,病程1周~39个月,反复内科诊治效果不佳,其中8例由内科转入我科;2例无明显呼吸及消化道症状,因心脏杂音,超声心动图检查,首诊血管环。
所有病儿术前行X线胸片、超声心动图及增强多排螺旋CT检查,肺动脉吊带7例,右位主动脉弓伴左位导管/韧带6例,双主动脉弓1例。7例合并心内畸形,其中室间隔缺损4例,房间隔缺损4例,三尖瓣重度反流2例,法洛四联症1例。术前X线胸片显示右肺充气稍过度2例,肺炎10例。术前首次超声心动图诊断血管环者7例(50%)。CT气道三维重建显示全组患儿存在气管狭窄,长度为气管的12%~62%,狭窄处直径为正常气管的45%~74%。术前钡餐检查5例,均示局限性食管狭窄;纤维支气管镜检查5例,均提示气管狭窄,其中2例为环-吊带综合征。
术前均予对症、支持治疗,呼吸道感染者行抗感染治疗。血管环外科治疗是通过手术离断血管环,解除血管环对气管/食管的压迫。第一例患儿诊断为右位主动脉弓伴左位动脉导管合并Kommerell憩室、房、室间隔缺损、三尖瓣重度反流,因经验不足,先经左胸后外侧切口切断动脉导管,切除Kommerell憩室、将左锁骨下动脉移植到左颈总动脉,关胸后经正中切口行心内畸形矫正。本组2例右位主动脉弓伴左位动脉导管/韧带患儿经左胸后外侧切口切断动脉导管/韧带。其余4例合并心内畸形病例均经正中切口体外循环手术一期矫治血管环和心内畸形。肺动脉吊带患儿均经正中切口体外循环下行左肺动脉移植到肺动脉主干,同期矫治心内畸形。全组患儿行气管狭窄周围纵隔组织的游离松解,未行气管成形或狭窄段气管切除手术。术后呼吸机辅助呼吸,支持、预防/抗感染治疗,加强呼吸道管理 ,大剂量静脉滴注沐舒坦(15mg/kg.d)。出院患儿定期门诊随访。
结果
2例不合并心内畸形的病例未使用体外循环,12例体外循环55~186 min,中位数77.5 min,其中7例合并心内畸形患儿主动脉阻断22~110 min,中位数36 min。全组术后呼吸机辅助7~308 h,中位数21 h;ICU滞留16~314 h,中位数79.5 h。1例合并长段气管狭窄(62%气管长度)的环-吊带综合征患儿,术后92 h脱离呼吸机,6 h后因呼吸困难、CO2潴留再次使用呼吸机,至术后12天仍不能脱离呼吸机,拟行气管成形手术,家长放弃治疗后死亡。术后早期并发症还包括乳糜胸1例,声音嘶哑1例,节段性肺不张2例,均治愈。1例肺动脉吊带患儿术后仍然存在高碳酸血症(PaCO2 50~58 mmHg),耐受良好,顺利出院。[
13例出院患儿,1例失访,12例获随访 ,随访1~15个月。消化系统症状均消失,生长发育及活动耐力改善。呼吸急促、吼喘等呼吸道症状不同程度缓解,但5例随访期内仍然存在较明显的呼吸道症状。超声多普勒示移植的左锁骨下动脉通畅。5例患儿术后6月胸部CT气道重建显示狭窄段气管明显发育(术前正常段气管径的51.1%±10.2% vs 术后6月正常段气管径的58.6%±13.3%)。
讨论
血管环是胚胎发育过程中,原始主动脉弓的异常退化产生主动脉或肺动脉及其分支在其起源、位置及路径上的异常,造成气管和/或食管的受压,可产生相应的呼吸道和/或消化道症状,本病少见。完全性血管环包括双主动脉弓、右位主动脉弓合并左侧导管/韧带或左位主动脉弓合并右侧导管/韧带,形成包绕气管与食管的完整环。部分性血管环包括无名动脉压迫综合征、肺动脉吊带、以及迷走右锁骨下动脉,为半环状结构。国外文献[2]报道双主动脉弓是血管环最常见的类型,约占33% ~73%。本组双主动脉弓最少(1/14,7.1%),肺动脉吊带最多(7/14,50%),病例构成和国内文献报道[3相似,可能系血管环构成存在国人和西方人的差异。
血管环临床表现主要是呼吸道和(或)消化道梗阻症状,容易被漏诊或误诊。喘鸣、气促、咳嗽、呼吸窘迫、以及反复呼吸道感染是血管环患儿最常见的临床表现,临床上易被误诊为哮喘、上呼吸道感染等。合并心内畸形的患儿,反复呼吸道感染、心衰气促、发绀等先心病症状常掩盖血管环的临床表现致其被漏诊。部分患儿由于食管受压,可以出现进食缓慢、反复呕吐及喂养困难,易被诊断为先天性食管狭窄。本组仅2例首诊确定为血管环,12例患儿反复在内科以哮喘、喘息性支气管炎或先心病等进行药物治疗,效果不佳。因此,对临床出现慢性的喘息、气促、呼吸困难和/或吞咽困难、进食缓慢的患儿,尤其是药物治疗效果不明显的患儿,需想到本病,以免延误诊治[4]。
一旦怀疑血管环,诊断并不困难,关键是选择适当的辅助检查。既往认为正常的X线胸片可以排除血管环的诊断, 但我们的经验是普通X线胸片难以诊断血管环,本组无1例胸片疑诊血管环。钡餐是初步诊断血管环的方法,因其不能提供详尽的解剖信息,我们只对有进食异常者进行该项检查。由于透声窗口的限制,超声心动图对血管环的诊断很大程度上依赖超声医师的个人经验,其并非诊断血管环可靠的辅助检查[1]。一些中心选择MRI作为血管环的诊断评估方法[4], 但MRI检查费时,常需麻醉,且由于患儿移动,图像质量常不及CT。多排CT扫描速度快,图像清晰,患儿无需麻醉,心血管、气道三维重建可以详尽直观的显示异常血管的走行及气管、支气管狭窄的范围和程度[3,5]。因此我们认为高分辨率多排螺旋CT是血管环术前诊断、术后随访评估的最佳辅助检查。支气管镜检查有助于明确完全性气管环,对合并严重或长段气管狭窄者我们建议行支气管镜检查。
血管环的内科治疗包括抗感染、物理治疗及营养支持等,常常只作为术前准备的一部分。业已共识,有症状的血管环病例,一经确诊应尽早进行外科手术治疗。偶然发现的无症状血管环病例,是否需要手术治疗目前尚有争议。我们认为即使诊断时无症状,随时间推移,受压气管有软化的危险,手术治疗是必要的。因气道梗阻,本病患儿术前肺部感染常不易治愈,对有肺部感染者不宜推延手术,手术解除气道压迫有助于肺部感染的控制。血管环手术治疗包括离断血管环、彻底松解血管环周围组织。根据血管环不同的病理类型,离断血管环手术包括切断双主动脉弓中的次弓、切断动脉韧带/导管、或移植/悬吊异位的血管。由于Kommerell憩室可能随患儿生长发育而长大,压迫食管,对合并Kommerell憩室者应予以切除[5]。除肺动脉吊带最好经正中切口、CPB下施术外,其余血管环均可经由双弓的次弓侧或导管/韧带一侧的第四或第三肋间侧胸切口途径施术。对于合并心内畸形需同期手术的血管环病例,首选正中切口手术。如患儿年龄大,手术操作区域相对较深,或缺乏相应的手术经验,术者也可先经侧胸切口矫治血管环,然后改正中切口行心内手术。近年来,有人使用胸腔镜来矫治血管环,可以达到微创的效果[6]。
本组除1例患儿住院死亡外,其余13例患儿存活出院。 死亡患儿是合并长段气管狭窄(62%气管长度)的环-吊带综合征患儿,术后长时间(12天)不能脱离呼吸机,考虑为先天性气管狭窄未手术解除所致,因家长放弃,未能行二期气管成形手术。此病例提示,合并气管狭窄的处理是血管环手术治疗的关键,直接影响手术的最终效果。儿童先天性气管狭窄的处理包括非手术的观察随访和手术治疗。Cheng等[7]的随访研究发现狭窄段气管可随患儿年龄的增长而生长,多数患儿在9岁左右狭窄段气管管径将接近正常水平,可以避免手术。对于气管狭窄严重,症状明显者仍需手术治疗,但目前尚无客观公认的手术治疗指征。部分学者认为狭窄气管内径小于正常值的40%,尤其伴有长段病变是绝对的手术指征,但有人指出安静状态下患儿有明显呼吸道梗阻症状就是手术指征[8]。近年来,随着先天性气管狭窄手术病例的积累和治疗效果改善,手术指征有放宽的趋势,但手术治疗仍具有较高的死亡(11%~36%)和并发症(48.3%)发生率。尽管先天性心脏病合并气管狭窄可以一期修补[9],但Okamoto等研究认为由于对长时间体外循环耐受的有限性,复杂先心病合并气管狭窄一期手术是小婴儿手术死亡的危险因素,建议对该类患儿采取分期手术的方式 [10]。本组患儿均未行气管狭窄的手术治疗,我们有限的经验显示局限性气管狭窄在外科手术解除血管环压迫后均可获得较好改善,长段气管狭窄的手术需慎重,必要时可分期手术。本组12例患儿近-中期随访显示有41.7%(5/12)的病例仍存在呼吸道症状,因此,血管环患儿狭窄气管的远期生长性、肺功能状态需要进一步随访。
参考文献
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