何谓单侧面部萎缩症

进行性单侧面部萎缩综合征最早是在1825年由美国医生Parry作过最初报道，后由Romberg做了详细的描述，因此又称“Parry?Romberg syndrome” 。该病发生在女性的机会多于男性。发病的时间最早可以在3岁，也有在20岁后，即发育期出现。病变的初期表现为轻度的面部不对称，后逐渐加重。病变范围一般不超越面部的正中线，与正常的对侧面部界限分明，因此在额部，唇，鼻的正中常出现一分界明显的凹陷痕，医学上称为“军刀痕”。病变呈慢性进行性发展，但是萎缩可以停止而稳定于任何阶段。在组织萎缩同时，可出现皮肤色素减退或增深、毛发脱失或白发、多汗或汗闭等。个别病例有三叉神经痛、患侧面部感觉障碍或癫痫发作。该病不具遗传性。发病的原因尚不清楚。有硬皮病学说、交感神经紊乱学说、感染学说等。但均不能完整的作出解释。在动物如果切除颈上交感神经节能产生半侧颜面萎缩的体征。然而，大量的证据表明可能是一种自身的免疫性疾病。我们的临床工作中，许多的家属提供了发病前有外伤的经历，但是不确定是否是其诱因。在治疗方面，目前没有什么有效的药物能防止该病的发生或制止病情的进展。许多的患者四处求医，花了大量的金钱和经历，最终当然没有任何效果。该病的主要危害是导致患者容貌的损害，轻者面部不对称不明显；重者一侧面部如“骷髅”的半面人，给患者和家属造成巨大的心理压力。这也是患者或家属最为担心和关注的问题。因此，一旦面部萎缩没有继续进展，就可以考虑整形外科的整容治疗。整形的目的是恢复一个和谐的对称的面部轮廓。由于每个患者面部萎缩可以是轻度也可以是非常严重的畸形，涉及的范围和程度也因人而异。因此整形外科的治疗方案要根据每个患者的情况进行拟定，即个性化的治疗。这样才能最大程度的恢复变形的容貌。下面我们谈谈如何拟定整形的治疗方案。江苏省中医院整形外科刘宁

首先，如果患者只有轻度的面颊部不对称，即没有涉及面部骨骼的萎缩，可以选择自体脂肪注射的方法。具体来说，该方法是利用注射器在患者本人的腹部或腿部抽取一定量的脂肪，经过处理后注射在萎缩的面部。局部注射麻醉药的方法就可以完成手术。不需要住院，费用不高，技术不复杂，患者痛苦少是其优点。该方法的缺点是脂肪不能在一次注射后大量的成活，因此需要多次脂肪的移植，对严重萎缩的患者也就不会有好的效果了。中重度的病例，往往不只是面部皮肤皮下组织的萎缩了，可能涉及深面的骨骼，也会涉及到眼睛，出现视力的下降或眼球的凹陷。上下颌骨出现偏斜，鼻翼、唇的萎缩，太阳穴部位的凹陷等复杂的面部不对称畸形，因此在治疗方面也必须采取综合的治疗方法。即多种方法的结合使用和多次的有计划的手术方能恢和谐的容貌。我们综合治疗了许多病例的经验得出，一般分三到四步完成整个的治疗过程：


第一步是补充软组织的材料。如果比作是新的毛坯房装修的话，也就是首先我们必须拥有足够的装修材料。目前恢复面部严重软组织不足采取游离的吻合血管的自体脂肪筋膜瓣移植是国际上公认的金标准。方法是切取自身的一定大小的脂肪筋膜组织，该组织必须携带两根血管即一根静脉和一根动脉。另外一组医生在患者的头发内做皮肤切口。皮下分离形成面部的腔隙。然后将取下的脂肪筋膜组织通过头部的切口填充到面部凹陷的部位。再将其脂肪组织保留的血管与面部或颈部的血管进行吻合，这样，移植的组织就可以获得血供，可以和面部的组织长在一块了。身体的多个部位可以提供脂肪组织瓣，根据医生自己最为熟练的部位选用。但是每个部位均有各自的优缺点。背部肩胛部位的脂肪筋膜瓣是常用的取材部位，该瓣的解剖变异小。但是在背部留下疤痕，尤其在女性游泳或穿吊裙时难以掩盖。而我们更喜欢取大腿部位的脂肪组织。因为腿部的疤痕可以很好的隐蔽，而且瓣的切取后对腿的功能不受影响。该手术的完成是有一定技术上的难度的：首先，瓣的切取必须有良好的外科技能和整形外科的知识。如果切取中损伤了瓣的营养血管，就可能导致组织的坏死。其次是组织移植后必须与面部血管建立有效的血液循环，这就需要良好的显微外科的基本技能，即在显微镜下吻合血管的能力。否则术后可能出现血管的堵塞，而导致移植组织的液化和坏死。由于该次手术的复杂和繁琐，第一步我们主要是保证组织的成活和提供足够的组织量。

第二步是补充骨性的材料。即装修时房间构造的调整。骨性材料的少许缺损也许可以通过足够软组织的补充来掩盖，即第一步手术后就不需要骨性材料的充填了，因此，我们的经验是先重建软组织。当然，如果患者存在严重的面部颧骨和颌骨的萎缩，我们就很难通过软组织的移植来获得更佳的效果了，此时必须把骨给垫高。必须根据骨萎缩的部位和形态来选择自体骨或生物医用材料移植来补充骨的萎缩。自体骨的来源可以取自健康一侧的下颌骨，或髂骨、肋骨等。当然如果患者害怕取自体骨，也可以选用目前世界上最常用的、安全有效的材料，即多孔聚乙烯，商品名Medpor。该材料的价格根据大小在3000－5000元人民币不等。这样就避免了取自己骨组织的手术。将生物材料或自体骨经过雕刻后，通过口腔内的粘膜切口植入骨缺损的部位并用医用的钛钉固定。手术是安全有效的。该步骤完成后，萎缩的半侧面部将进一步的获得和对侧对称。

通过上面的两次手术，我们精雕细琢就有了足够的材料了。该次手术的完成将使一些细节得到矫正。是简单而最有成就的一步了。第一步手术移植的脂肪组织可能在某些部位过多，组织多不要紧。可以通过脂肪的抽吸将多余的部分吸走，而巧妙的利用吸脂的办法雕刻出面部过渡的轮廓。当然，第四步就是如何解决眼，鼻，唇的畸形了。眼球可以通过手术的方法进行眼球的脱出；鼻翼的萎缩可以采取耳廓组织的移植，唇的短小可以通过自体皮肤成分――真皮的移植来使其丰满。当然这一次的手术可以和第三次手术同时完成。

每次手术间隔的时间一般以超过3个月为宜，每次手术的完成你就离正常的面容接近一步。最后你将从“一个半面人生”变成“完美的人生”。

因此，该类疾病的面部畸形主要是通过多次的有计划的手术来进行矫正，这样方可将畸形减至最低，恢复容貌，使他们走出心理上的阴影，走上社会。经过我们治疗的患者许多已经陆续走上了工作岗位或有了和谐的家庭。在此我们要提醒的是患者或家属一旦面对该类疾病不能病急乱投医。面部的畸形只有通过整形才能恢复，而选择的医生必须有足够的整形外科知识和技能。

江苏省中医院 整形外科