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- 汤耀东主任医师
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医院:
宁波市医疗中心李惠利医院
科室:
呼吸内科
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- 作者:汤耀东|发布时间:2008-12-28|浏览量:1461次
最近遇见一例反复肺炎5次的22岁男性病例,结果免疫球蛋白极度低下,诊断为X-连锁无丙种球蛋白血症。此病属于 免疫缺陷病,首例见于1952年称Bruton病。多于4~6月龄以后起病,表现为肺炎链球菌、溶血性链球菌和嗜血杆菌等胞外菌的反复感染。最常见的为鼻窦炎、肺炎、中耳炎、疖、脑膜炎和败血症。 血清IgG恒低于2g /L;IgA和IgM的含量也都极低或难以测得。本症的基因缺陷在X染色体的长臂(Xq21.3-22)。宁波李惠利医院呼吸内科汤耀东
及早开始丙种球蛋白(丙球)的替代疗法,能预防全身感染、改善预后、过正常人生活。 多数病例 ,需按每月0.35~0.5g /kg或每2周0.15~0.25g /kg的剂量注射丙种球蛋白, 血清IgG 维持在3~4g/L 。
及早开始丙种球蛋白(丙球)的替代疗法,能预防全身感染、改善预后、过正常人生活。 多数病例 ,需按每月0.35~0.
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