噬血细胞综合征

13岁小姑娘患上罕见噬血细胞综合征
 
WWW.SRZC.COM 新闻来源：丽水网 日期：08-04-23 08:52:03

 

噬血细胞综合征是一种免疫功能紊乱引起的血液疾病，患者血液内白血球、红血球、血小板会不断被组织细胞吞噬，肝脾肿大，全血细胞进行性减少并迅速出现全身衰竭，死亡率极高。这样可怕的疾病竟然降临在一位13岁的小姑娘身上，幸运的是她近日在市人民医院治愈了，据了解这是该院成功治愈的首例原发性噬血细胞综合征。丽水市人民医院血液科方炳木

今年1月，青田小姑娘小金突然发热、咳嗽，家属把她送到丽水市人民医院儿科就诊。初步诊断发现患者肝脾肿大，全血细胞减少，血常规、肝功能损伤，儿科主任林建军医师确认患者属血液系统毛病，并把患者转到六病区血液科。

在一天时间内患者肝功能急剧恶化，肝脾进行性肿大，全血进行性减少，持续高热！患者的病情出现恶化，情况非常危机。

江医生马上给患者做多部位骨髓穿刺，骨髓检查，发现红、白血球及血小板被组织细胞吞噬现象明显，凝血功能障碍，血生化指标有多项明显异常。考虑患者病情严重，来势凶猛，市人民医院方炳木副院长与医院各相关科室专家医师对患者作进一步检查，在排除急性肝炎、恶性组织细胞病、感染性急病，血液系统肿瘤后，基本确定为罕见的原发性噬血细胞综合征。

据了解，噬血细胞综合征可分为原发性和继发性两型。原发性即家族性噬血细胞综合征，临床上起病急骤，患者发热，黄疸，肝脾肿大，并迅速出现全身器官衰竭，死亡率很高。据称，这种病例极为少见，目前国内的治疗方法和临床经验都非常缺乏。

病情确定下来后，基于患者的病情罕见，方炳木副院长召集专家进行讨论，大家齐心协力投入对患者的救治当中，很快一个全面的治疗方案确定下来。经过一段时间的对症下药，最后病情得到控制，并明显好转。

“现在，她的病情基本得到控制，各项指标处于正常状态，可以出院了。我们在为患者感到高兴的同时，也为本院团队又攻破了一项医学技术而感自豪。”3月28日负责治疗小金的主治医生江锦红欣慰地告诉记者，患者出院后，医院将对其做长期随访，随时保持联系。

(记者 马莹华 通讯员 林钊辉 来源:《处州晚报》)

     该患者经治疗后及至2009年5月26号各项检查均正常,已回校读书.从发病到现在已2年有余并已停止治疗半年

             HYLBM2009

     该患者经治疗后及至2010年2月26号各项检查继续保持正常,在校读书.从发病到现在已近3年

                                   HYLBM2010