先天性无阴道症的临床症状与体征

先天性无阴道症常合?无子宫或仅有始基子宫,偶伴有功能性子宫,一般输卵管、卵巢发育正常,故第二性征为正常女性表现,称为Mayer?Rokitanskyl?Kuster?Hauser综合征?简称MRKH?。其发生率为1／4000～1／5000。中国作为一个人囗大国,估计全国有此类患者在15万人左右,而大部分又分布在农村,故常不被人知。天津市中心妇产科医院1986～1996年11年中收治先天性无阴道患者109例,占同期妇科住院患者的0.59%,深圳市罗湖医院2001～2007年7年中收治先天性无阴道患者159例,占同期妇科住院患者的0.72%。深圳市第五人民医院妇产科罗光楠

一、症状：

1、原发性闭经：先天性无阴道症在幼年时无症状,大多是在青春期因原发性闭经而就诊时被发?。

2、周期性腹痛：有少数患者有功能性子宫,为一实性园球状子宫,无宫颈及宫腔,但?着月经周期可有?律的周期性腹痛,有些腹痛很剧烈,影响生活与工作,应及时将子宫切除。只有极少数患者子宫发育正常,有宫腔及宫颈,表?为月经来潮时经血不能排出,滞留宫腔造成周期性腹痛,或因经血逆流至腹腔,可形成盆腔子宫内膜异位症,如巧克力囊肿。肛查时可触及增大的子宫,妇科检查和B超可确诊。此种情况应尽快作肠道人工阴道成形术,使人工阴道上端与宫颈吻合,以利经血排出,个别患者甚至可正常妊娠。

3、性交困难：少数患者结婚后,发?性交困难而就诊。也有一些患者,通过长期性交的顶压作用,而形成一阴道穴,甚至可过正常的夫妻生活,这种情况多?于农村。有如顶压法阴道成形术。

二、体征：

1、凡先天性无阴道综合症?MRKH?患者的女性第二性征发育均正常,只有两性畸形或染色体异常者,可表现异常。

2、无阴道：外阴发育正常,阴道前庭处有时可?处女膜,而阴道闭锁但用手指轻压前庭,均有不同程度的凹陷,称之为前庭凹陷。浅的1?2cm,深的可达4?5cm,甚至更深。前庭凹陷的检查非常重要,因为不同的前庭凹陷深度,决定选择不同的手术方法。

3、卵巢及子宫：绝大多数卵巢发育正常,故卵巢功能正常,第二性征正常。子宫大多为始基子宫,一般约?豆大小,位于双侧输卵管的前端。少数向中线融合,在膀胱顶部后方形成一个纤维性小结节,有时又称为痕迹子宫,呈纤维条索状。个别始基子宫也可发生子宫肌瘤

4、伴?其他器官畸形：约有45%～50%的先天性无阴道患者伴有泌尿系统发育异常。常?的为一侧肾脏缺如,或异位肾,肾脏在盆腔中。另有10%的患者伴有脊柱畸形,常?为骶骨第一节腰椎化,脊柱裂,骶椎隐性裂,椎体融合等。如有第二性征及外生殖器异常者,应考虑染色体异常或两性畸形。