肌萎缩侧索硬化症（ALS）针灸治疗

肌萎缩侧索硬化症（ALS）又称路－?里格氏病（Lou Gehrig"s disease）。是一种病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床表现为上下运动神经元合并受损的体征，是慢性运动神经元病（MND）的最常见的类型。该病多于40－50岁起病，发病后3－5年死亡，患病率为1－2.5/10万，其中家族性肌萎缩侧索硬化症占5－10％，多数表现为常染色体显性遗传。该病的致病因素多且相互影响，其机制涉及遗传因素、兴奋毒性、氧化损伤、神经细丝异常聚集、细胞内钙离子堆积、神经营养因子缺乏、线粒体功能缺陷、自身免疫、细胞凋亡及病毒感染等。江西省中医院针灸科付勇

     本病属于中医“萎证”范畴，多因内脏亏虚,气血津液不足，筋脉肌肉失却濡养,亏损日久,肢体瘦弱不用而成。本病发病以脾肾为本,脾胃居中,运转上下,统阳明脉，脾胃虚则阳明虚,不能奉养先天肾精,亦不能行气血、营阴阳、濡筋骨、利关节,故发为痿证。肾亏虚,骨枯髓空，肾不养肝则筋脉痿驰,亦发为痿证。肝藏血,主筋，为“罢极之本”,脾胃虚弱,生化不足或肾虚髓亏,不能化血,造成肝血不足,不能荣筋,不能荣养四末与爪甲,则见筋痿。

【诊断标准】

应用中华医学会神经学会分会参照世界神经病学联盟意见制定的标准。

1.必须有下列神经症状和体征:

①下运动神经元病损伤的特征(包括临床表现正常和肌电图异常);②上运动神经元损伤的特征;③病情逐渐进展。

2.根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断:

①肯定ALS，全身4个区域(脑、颈、胸和腰骶神经支配区)的肌群，3个区域有上下运

动神经元病损的症状和体征。②拟诊ALS，在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征。

③可能ALS，在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2－3个区域有上

运动神经元病损的症状和体征。

第三，下列依据支持ALS诊断:

①1处或多处肌束震颤;②肌电图提示神经源性损害;③运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅降低;④无传导阻滞。

第四，ALS不应有下列症状和体征:

①感觉障碍体征;②明显括约肌功能障碍;③视觉和眼肌运动障碍;④自主神经功能障碍;⑤锥体外系疾病的症状和体征;⑥阿尔茨海默病的症状和体征;⑦可由其他疾病解释的类ALS综合征的症状和体征。

第五，ALS需与下列重要疾病鉴别:

①颈椎病;②脊髓空洞症;③多灶性运动神经病;④进行性脊肌萎缩症;⑤运动轴索性周围神经病;⑥副肿瘤性运动神经元病;⑦平山病;⑧脊髓灰质炎后遗症;⑨其他。

第六，下列检查有助于诊断:

①肌电图，包括运动和感觉神经传导速度和阻滞测定，胸锁乳突肌检查;②脊髓和脑干MRI检查;③肌肉活检。

【辨证标准】

1.湿阻中焦:起病缓慢,常与居住、工作于潮湿环境有关,渐进性肌无力、肌萎缩、肌束震颤。困倦,乏力,嗜睡,纳呆,便溏或有或无,舌体胖边有齿痕,舌苔厚腻,甚者如积粉,或有腐苔,脉沉缓。

2.脾胃气虚：肢体痿软无力日重,食少纳呆,腹胀,便溏,面浮不华,气短,神疲乏力,舌质色淡,舌体胖大,苔薄白,脉沉细或沉弱。

3.肝肾亏虚：下肢痿软无力为主,腰脊酸软,不能久立,或伴眩晕、耳鸣、遗精早泄,或月经不调,甚至步履全废,腿胫大肉渐脱,舌红少苔,脉沉细数。。

【治疗原则及选穴】

1.本病以疏通经络，濡养筋脉为基本治疗原则。

2.在选穴上主要以阳明经穴和督脉、夹脊穴为主，结合辨证选穴。具体选穴原则如下：

①选择督脉及夹脊穴：可选择督脉的百会、大椎、身柱、腰阳关等，根据具体情况可选胸夹脊或腰夹脊穴。

②在阳明经上选穴：由于阳明经多血多气，常选手阳明经曲池、手三里、合谷等；足阳明经髀关、伏兔、足三里、丰隆、梁丘、解溪等；脾胃相表里，可在脾经上选阴陵泉、三阴交等穴。

③辨证对症选穴：湿阻中焦选中脘、中极、阴陵泉、三阴交；脾胃气虚选脾俞、胃俞、足三里、三阴交、太白等；肝肾亏虚选肝俞、肾俞、三阴交、太溪等。吞咽不利选廉泉、咽后壁阿是穴、金津、玉液等。

【针灸处方】

●推荐处方

治法：疏通经络，濡养筋脉。

主穴：局部?华佗夹脊穴(?)（疏通脏腑气血，濡养经筋）

脾俞(T) 肝俞(T) 肾俞(T)（补益气血）

大椎(?) 身柱(?)（通督壮脊）

远端?上肢：极泉（⊥） 曲池(⊥)  手三里(⊥)  合谷(⊥)（疏通经络）

下肢：髀关(⊥)、伏兔(⊥)、阳陵泉(⊥) 足三里(?) 解溪(⊥)（疏通经络）

配穴: 脾胃气虚加气海(T)、胃俞(T); 肝肾亏虚加三阴交(T)、太溪(T)、悬钟(T); 湿阻中焦加中脘(⊥)、阴陵泉(⊥)、丰隆(⊥)；吞咽困难加风池(⊥)、廉泉(⊥)。

操作：常规操作。肌肉瘫痪者可加用电针增强刺激。

【疗效评估标准】

1.治愈:患者活动自如,肌力正常,言语流利清晰肌电图及MRI正常。

2.显效:患者四肢及躯干活动明显好转。肌力Ⅲ-Ⅳ级。言语能表达但不流利。

3.好转:患者四肢及躯干活动略见好转,肌力一般在Ⅲ级以下,能言语但不能清楚表达。

4.无效:患者活动及言语未见好转。

【疗效分析】

1.影响针灸疗效的因素

①病程：通常病程越短疗效越好。在患病早期，即发病两年以内即介入针灸治疗可以有效延缓病情发展，缓解临床症状。如果超过两年以上，病人病情相对比较严重，甚至呼吸功能明显受累，则疗效不佳。

②病情严重程度：病情较轻者，疗效较好，如合并延髓受损症状，特别是出现呼吸功能障碍者，疗效较差。临床上可根据肌电图检查结果判断病情严重程度，早期病情较轻时神经传导速度常无改变，随病情加重，可出现运动传导速度减慢、运动末端潜伏期延长、复合肌肉动作电位波幅明显减低。若在T_1－4脊旁肌肌电图检查中发现大量纤颤电位和正锐波，可预测该患者将出现呼吸困难，针灸疗效可能会较差。

③机体营养状态：充足的能量供应可以巩固疗效，延缓病情进展。ALS病人完成一个动作，能量消耗较正常人大，而病人吞咽障碍，不能有效进食，或者因心理因素而致食欲降低。若消耗不断增加，能量补充不足，则只有增加自身消耗来换取能量，从而出现严重肌肉萎缩，加速病情进展。如果有效的补充能量，注意保证足够营养，改善全身状况可有助于加强、巩固针灸疗效，延缓病情进展。

2.针灸治疗的环节和机制

①神经保护作用：针灸可通过抑制黄嘌呤氧化酶和次黄嘌呤氧化酶的活性刺激前列环素的生成，减少炎性介质白三烯的产生，抑制脂质过氧化、降低自由基的浓度，从而起到抑制运动神经元和胶质细胞死亡的作用。

②改善血液循环：针灸可以改善受损神经和瘫痪肢体的血液循环及神经肌肉的营养状

况，消除局部水肿，促进运动神经元存活、减缓运动神经元细胞凋亡，促进受损神经的修复。

③调节神经功能：针刺可刺激外周神经及脊神经，提高神经兴奋性，改善神经元的代谢状况。针灸还可缩短病灶侧神经冲动向中枢传导时间，改善瘫痪肢体的肌肉兴奋性，缓解肌萎缩状况。

【预后】

 本病是一种慢性致残性神经变性病，呈进行性发展，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。患者确诊后一般存活时间为2～5年，平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。该病的致残率及死亡率很高，发病2年内40岁以下病残率为44.9%，而60岁以上病残率为100%。早期肌电图检查对于预后有一定意义，早期神经传导速度无改变或改变轻微者，通常预后较好，而早期肌电检查即见脊旁肌大量纤颤电位和正锐波者，常提示患者将出现呼吸障碍，其预后通常较差。