获得性血友病A一例

患者男性，79岁，农民，入院前1周前险些摔倒，以左手用力支撑之后出现左大腿持续性胀痛，站立和行走时加重，休息时可缓解，同时出现左侧手及手腕部肿胀、瘀斑。入院前4天出现右侧小腿大片瘀斑，曾于当地诊所对左股部行针灸治疗，左大腿疼痛稍有缓解，2天后左大腿疼痛加重，并出现明显肿胀，同时伴左膝关节肿胀。既往高血压史10余年，口服“开博通”治疗，近半月停药；曾有“肝炎”史及“阑尾切除”手术史。有吸烟20支/天约60年，饮白酒150克/天约60年。家族史无殊。入院查体：T 36.9℃  Bp 130/85 mmHg 神清，多发龋齿，肝区有扣痛，双腕关节肿胀，左手肿胀，轻压痛，左手皮肤瘀斑，左侧股部肿胀，皮温低，左股动脉、左足背动脉搏动减弱，左膝关节肿胀压痛，浮髌试验阳性，左股外侧散在出血点，右小腿大片瘀斑，余查体阴性。左髋、膝及左股骨X线：未见异常。肝功能、电解质、肾功能、血常规无明显异常 。双下肢动静脉彩超未见异常。入院第2天，患者左股肿胀加重，向上向下发展，腹股沟肿胀、大片瘀斑 ，CT：左股筋膜间积液。行左膝关节穿刺抽出暗红色血性液体约5ml。腹部彩超：肝脏内部回声粗糙。胸片无殊。左手关节片未见异常。关节液培养未见细菌生长。血沉 22mm/h。乙肝三系定性：表面抗体阳性。甲丙丁戊肝炎抗体阴性。AFP、CEA、CA-50、CA-199、CA-242正常。尿常规：PRO 1+、WBC1+。凝血谱：APTT 99.7S余正常。免疫学检查：类风湿因子（RF） 50.8 IU/ml ，ANA（核点型）、SSA、SSB、RO52、抗着丝点抗体阳性，ANCA阴性，免疫球蛋白正常，补体：C3、C4下降。患者转往上海中山及瑞金医院进一步诊治，查FⅧ：C因子活性仅10%，Ⅷ因子抗体阳性，结合自发性关节腔出血及其他部位出血倾向，考虑为获得性血友病A。后回当地医院予输注Ⅷ因子等治疗，患者出血情况逐渐稳定，约1月后出院回家，在家1月左右出现消化道出血死亡。