国际神经母细胞性肿瘤病理学分类(The International Neuroblastoma Pathology Classification,the Shimada System/1999）

1.节细胞性神经母细胞瘤（GNB)是pNTs生物学异质性及其分化成熟潜能的的重要表现形式

pNTs是胚胎原始神经脊(neural crest)分化的多潜能交感神经母细胞源性的恶性肿瘤，包括神经母细胞瘤（Neuroblastoma /NB）、节细胞性神经母细胞瘤（Ganglioneuroblastoma /GNB）、神经节细胞瘤（Ganglioneuroma/GN）三个基本组织学类型，与交感神经系统的正常分化模型相一致，具有独特和难以预测的临床行为及生物学特性，表现为退化（involution）、自然消退（spontaneous regression）、分化成熟（tumor maturation）、以及侵袭进展（aggressive progression）等，这与病例个体的分子及遗传学特性密切相关，反映了pNTs的分化成熟潜能及其生物学特性的显著异质性（heterogeneous）。陕西省人民医院肿瘤外科武永忠

GNB是pNTs分类中的少见组织学亚型，组织病理学上以神经母细胞瘤组织中出现较成熟神经节细胞为特征，分化程度介于NB与GN之间, 恶性程度低于NB，属于中间过渡型，可与其他组织学类型相互转化，如由NB分化成熟而来[1，6～7 ] 或转化为神经节细胞瘤[1]，是pNTs显著生物学异质性及分化成熟潜能的的重要表现形式。

2. 国际神经母细胞性肿瘤病理学委员（INPC）于1999年新修订的国际神经母细胞性肿瘤病理学分类(The International Neuroblastoma Pathology Classification, the Shimada System）中，以Shimada分类为框架将pNTs分为4个组织病理类型[ 1]，即 NB（schwannian少基质型）；GNB混合型（Schwannian基质丰富型）；GN（Schwannian基质占优势的）成熟型；GNB结节型（包括少基质型和基质丰富型）。Shimada分类系统进一步体现了pNTs生物学行为特性与神经母细胞分化发育过程相一致的发育生物学特性，并具有年龄相关性临床预后意义，前三型代表了pNTs的成熟过程，而最后一型则为多克隆型，结合年龄及细胞有丝分裂指数（MKI）和分化程度，进一步将其分为具有预后判断意义的预后良好组（FH）和预后不良组（UFH），两组疾病无进展生存率分别为85%和 41%。