多囊肾是什么样的病？其诊治原则是什么？

多囊肾是一种先天性遗传性疾病，分婴儿型和成人型。婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传，少见，发病率为1/10000，儿童期可有肾或肝功能不全的表现。成人型多囊肾属染色体显性遗传，是常见的肾脏囊性病变，发病率是1/1250，占晚期肾病的10%。一般为双侧，初期肾内仅有少数几个囊肿，以后发展为全肾布满大小不等囊肿，压迫肾实质，使肾单位减少。山西医科大学第一医院泌尿外科马志方

成人型多囊肾，大都至40岁左右才出现症状，其主要表现为疼痛、腹部肿块与肾功能损害引起的症状。若伴发结石或尿路感染者，可出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等相应症状。1/3的病人有肝囊肿，但无肝功能变化。并发症包括尿毒症、高血压、心肌梗死和颅内出血。体检可在两侧肾区扪及巨大囊性感肾，结合B 超和CT确诊。

治疗原则：

1、对肾功能正常的早期病人，采用对症及支持疗法，包括注意休息、低蛋白饮食、避免劳累、药物治疗，重点在于控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害。

2、对已经有肾功不全的病人可以采用囊肿去顶术，有助于降低血压，减轻疼痛和改善肾功能，伴有结石梗阻者施行碎石取石术。

3、晚期出现尿毒症可考虑长期透析，因囊壁能产生红细胞生存素，病人常无贫血，透析治疗较佳。有条件也可以实施同种异体肾移植。合并严重高血压或出血、感染者，在施行肾移植前切除患肾。