淋巴结肿大、IgG升高、嗜酸细胞增高、肝肿大、黄疸

中华临床医师杂志： 2011,;5(1) :275-279。

Castleman病又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症，是一种较少见的淋巴结增生性疾病。其病因及发病机制尚不明确，人疱疹病毒8感染可能与本病有关，此外该病还可能与炎症、免疫缺陷、白细胞介素(IL一6)水平增加等有关。临床表现与病理分型相关，病理学上分为透明血管型和浆细胞型，少部分为兼具两者特点的混合型。其中约70％ 以上为透明血管型，临床表现多为局灶性，该类患者多无全身症状及贫血、血沉加快、球蛋白增高等实验室检查异常，肿物切除后可长期存活。浆细胞型少见，约占10％ ～30％ ，临床上表现为多中心性，常有发热、肝脾肿大、血象异常、低白蛋白血症和免疫球蛋白升高，自身抗体阳性，骨髓中浆细胞增多，可合并自身免疫性疾病、POEMS综合征、副肿瘤天疱疮、肾损害、阻塞性支气管炎、系统性淀粉样变性、HIV感染、Ka?posi肉瘤，部分患者还可演变为淋巴瘤、树突状细胞肿瘤、多发性骨髓瘤，预后不佳。治疗一般以化疗为主，常选择CHOP样方案，也有以激素、干扰素或沙利度胺治疗者，手术主要用于减轻压迫或梗阻等症状，近年报道生物靶向治疗，如抗CD20单抗和IL6受体抑制剂，取得较好的疗效 。本病例伴有Buerger S病，反应性嗜酸细胞增高，实属罕见，文献未见报道。本病例之前有淋巴结肿大病史15年，曾行2次淋巴结病理活检提示为反应性增生，随后出现全身系统性症状，直至严重黄疸、肝肿大，再次行淋巴结活检确诊为Castleman病，提示临床上对类似病例应密切随访，反复多次活检，以求早期确诊和及时治疗。上海长海医院血液内科吕书晴