- QT间期延长综合征(心-耳综合征)
- 作者:耿新义|发布时间:2014-11-08|浏览量:796次
QT间期延长综合征,指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征,可能伴有先天性耳聋。
病因
QT间期延长综合征,分原发性与继发性两种。
继发性QT间期延长综合征,多是由电解质平衡失调(低血钾、低血钙、低血镁)、药物作用(奎尼丁、双异丙吡胺、红霉素等大环内脂类抗生素、喹诺酮类抗真菌药、胺碘酮等抗心律失常药、三环类抗忧郁药、酚噻嗪等抗精神错乱药物)、某些中风、二尖瓣脱垂等引起。同时用抗忧郁药和抗精神错乱药物会增加风险。女性、心律慢、低血钾都会增加继发性QT间期延长综合征风险。癫癎病人的突然死亡,也可能和抗癫癎药物引起继发性QT间期延长综合征有关。
原发性的QT间期延长综合征,狭义的QT间期延长综合征仅指此类,不少患者具有家族性。肇事的基因都和心脏离子渠道有关。伴有耳聋者由贾(Jervell)和兰-尼(Lange-Nielsen)首先描述,故称贾-兰综合症,呈常染色体显性遗传;少数非家族性无耳聋者,称为散发型。
对于原因不明的QT间期延长综合征,以前认为发病是由于自主神经系统功能障碍与心脏内神经变性所致。近年来,遗传学研究认为起码七个基因的超过三百种突变与发病有关,且各与不同的离子通道联系,在心室复极过程中产生不同的电生理结果。
临床表现
各种临床表现都由心律失常造成。
从临床角度可分为二型:
1、肾上腺素能依赖QT间期延长综合征:此型包括贾-兰综合征、瓦-罗综合征等病因不明的患者,以及蛛网膜下腔出血或植物神经系统手术的患者。在用力、惊恐、疼痛、激动等交感神经张力增高的情况下容易发病。
发病时心率加快,U波振幅增高,QT间期延长,然后出现尖端扭转型室性心动过速发作,最后可致心室颤动。室性快速心律发作时,可有眩晕发作,重者意识丧失,抽搐,猝死。
2、心跳暂停依赖QT间期延长综合征:此型包括药物作用、电解质平衡失调、营养不良、缓慢心律等条件下发生的患者。当心率减慢,或在心搏间长间歇之后,U波增大,在U波顶上发生尖端扭转型室性心动过速,最后也可发生心室颤动。
原因不明或先天性的患者在不同时间可有QT间期,T、U波的变化,发作时出现症状,不发作时可无症状。大多数病者是在交感神经刺激下发病,例如突然而来的声音(电话、闹钟),或跳水。经期、分娩也是高风险期。
诊断
有上述临床表现,尤其是儿童或青少年在体力活动或精神刺激下不明原因的昏厥、或遇溺,都应考虑此病。心电图QT间期延长和室性心律失常者,应考虑本病(正常人当心率在60~100次/分时,QT间期为0.32~0.44秒)。
确定本病后,应分析其起病原因。继发性者,在临床上根据其服药史,血电解质测定,多数可以找到原因。有家族史,QT间期延长并有昏厥史者,不难诊断为原发性。根据是否耳聋,不难区分其为贾-兰或瓦-罗综合征。另外,在发作前后注意其过程,区别其属于肾上腺素能依赖,还是心跳暂停依赖,有利于治疗。
一些临床试验可用以协助诊断:心电图运动试验中,见QT间期延长与T波改变者,提示电不稳定性;用声音或心理刺激、冷加压、运动都可诱发室性心律失常。Valsava动作(令患者深吸气,然后用力屏气)可引起QT间期延长和交替性T波改变与室性快速心律。也有用静脉滴注儿茶酚胺作为激发试验,但有一定危险性,必须在有复苏,与α和β兴奋剂的条件下进行。
需注意除外低血压、低血钙、低血镁、奎尼丁晕厥反应及心肌病等。
治疗
本病目前尚无特效治疗药物和方法。病死者,多数是有症状,但未予及时积极治疗者,故定期复查、早期治疗是关键。
1、无症状者,风险可按照基因类型、QT间期延长多少,及性别分。婴儿及小童均属高风险。
无症状性晕厥,或复杂性室性心律失常,无家族突然死亡史、低风险者,未必需要治疗。
2、治疗以减低交感神经张力为主,常用β受体阻滞剂,如普萘洛尔作为首先治疗,其用量根据疗效逐步增加,最多可达100~150毫克/天。也可用苯妥英钠0.1克,每日三次;卡马西平(酰胺咪嗪)10毫克,每天3~4次也有效。交感神经阻滞药如胍乙啶、利血平等也可应用。
3、对心跳暂停依赖型,应装置起搏治疗。
4、药物治疗效果不满意时,可作左心交感神经节切除术。
5、高风险患者,应安装心脏复律除颤器。
6、患者应减少激烈运动、避免突然刺激,如太大声的电话或闹钟声。手提电话应用震感呼唤式操作。
LQTS是指心电图上Q-T间期延长,T、U波形态异常,临床躲晕厥,猝死的一组综合征。分为先天性遗传和后天性获得性两类。先天遗传性根据治病基因不同分为LQT1-LQT5五种类型。后天获得性常由于电解质紊乱和药物影响。也见于饥饿,中枢神经系统损伤,严重心动过缓,心脏神经节炎和二尖瓣脱垂。
QT间期延长综合征(longQTsyndrome)是以临床体表心电图QT间期明显延长为特征的一组症候群。它常并发严重的心律失常,特别是尖端扭转型室速,严重者可致心源性猝死。
QT间期延长综合征可分为家族遗传型和获得型两种。根据楼主介绍应该属于后一种,常发生于如下情况:1.电解质紊乱,如低钾、低镁或低钙;2.药物,特别是抗心律失常药物,如奎尼丁、普鲁卡因酰胺、胺碘酮、索他洛尔等,三环类抗抑郁剂、吩噻嗪,血管扩张剂普尼拉明(心可定)、利多氟嗪,抗寄生虫药物氯喹、酒石酸锑钾等也可以导致QT间期延长;3.心动过缓;4.心肌缺血、缺氧或心肌梗死;5.其他原因
由于楼主是获得型QT间期延长综合征,在临床分类时可归为心跳暂停依赖型。临床治疗时,首先应积极治疗原发病,并应用异丙肾上腺素提高心率,必要时可采用人工起搏治疗。最近的临床治疗结果显示,人工心脏起搏加β受体阻滞剂对预防尖端扭转型室速的发生有作用。ICD的植入能有效减少心源猝死。
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