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- 钟历勇主任医师 教授
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医院:
北京天坛医院
科室:
内分泌科
- 原发性醛固酮增多症
- 作者:钟历勇|发布时间:2009-02-10|浏览量:795次
原发性醛固酮增多症(Primaryhyperaldosteronisim),是以体内醛固酮分泌增多和肾素分泌受抑制的综合症。醛固酮分泌是自主性的或部分自主性的,肾素分泌受抑制是继发于醛固酮的分泌增多,临床以高血压、低血钾为特征。又称之为CONN综合症。
一、诊断要点
1、高血压:为最早出现的症状,一般不呈恶性演进,但随病情进展,血压渐高,大多数在22、6/13、3kpa(170/100mg)左右,高时可达28/17、3kpa(210/130mg)
2、神经肌肉功能障碍:
(1)肌无力及周期性麻痹甚为常见,血钾愈低,肌肉受累愈重,麻痹多累及下肢,严重时累及四肢,也可发生呼吸,吞咽困难,麻痹时间短者数小时,长者数日或更久,补钾后麻痹即暂时缓解,但常复发。
(2)肢端麻木,手足抽搐,通常低钾严重时较轻或不出现,补钾后变得明显。
3、肾脏表现:
(1)多尿,尤其夜尿多,继发口渇、多饮。
(2)常易并发尿路感染
4、心脏表现:
(1)心电图呈低钾图形,Q-T间期延长,T波增宽,降低或倒置,U波明显,T、U波相连成驼峰状。
(2)心律失常:以早搏或阵发性室上速为常见,严重时可发生室颤。
5、其它:
儿童患者有生长发育障碍,缺钾时胰岛素释放少,作用弱,可出现糖耐量减低。
二、实验室检查
1、血尿生化检查
(1)低血钾:一般在2—3mmol/L,严重者更低
(2)高血纳:一般在正常高限或略高于正常
(3)碱血症:血PH和CO2结合力为正常高限或略高于正常
(4)高尿钾:低血钾条件下(〈3、5mmol/L),每日尿钾仍在25mmol/L以上,尿钠排出量较摄入量少或接近平衡
2、尿液检查
(1)尿PH为中性或偏碱性
(2)尿检查可有少量蛋白质
(3)尿比重较为固定而减低在1、010-1、018之间
3、醛固酮测定
(1)尿醛固酮排出量升高:正常人为21、4nmol/24h,范围为9、4-35、2nmo1/24h(放免法),本症中高于正常。
(2)血浆醛固酮:正常人为413、3+180、3Pmol/L,病人明显升高
4、肾素、血管紧张素II测定:基础值降低,肾素正常值为0、55+0、09Pg/ml、血管紧张素II正常值为26、0+1、9Pg/ml,肌注速尿(0、7mg/Kg体重)并取立位2h后,正常人血肾素,血管紧张素II较基础值加倍,参考值分别为3、48+0、52Pg/ml、及45、0+6、2Pg/ml,原醛症患者兴奋值较基础值只有轻微增加或无反应。
5、24小时尿-17酮类固醇及17-羟皮质类固醇正常。
6、螺内酯试验:每日320-400mg分3-4次口服,历时1-2周,可使本症病人的电解质紊乱得到纠正,血压不同程度下降,如低血钾和高血压是由肾脏病变引起,则螺内酯往往不起作用。
7、低钠高钠试验
(1)低钠试验;对疑有肾脏病变的病人做此试验。每日钠摄入限制在20mmol,本症病人数日内尿钠下降到接近摄入量,同时低血钾,高血压减轻,而肾脏病变的病人可出现失钠,脱水。低血钾,高血压不易纠正。
(2)高钠试验:对病情轻、血钾降低不明显的疑似本症病人行此试验。每日摄入钠240mmol、如为轻型本症病人,则低血钾更为明显。
影像学检查:肾上腺B超、CT扫描有助于肿瘤的定位诊断。
三、处理措施
1、手术治疗:腺瘤多进行一侧肾上腺切除。原发性肾上腺增生与特发性醛固酮增多症可作肾上腺次全切除术,术前宜用适当的低盐饮食,螺内酯作准备,以纠正低血钾并减低高血压。每日螺内酯120-240mg,分次口服,需要时适当补钾,待血钾正常,血压下降后,减至维持量时,即进行手术。
2、药物治疗:手术禁忌者可服用螺内酯治疗,200-400mg/d共4-6周,渐减至维持量。长期服用螺内酯75-100mg可维持血压正常,其它药物可选用氨氯吡咪5-10mg/日,可与抗高血压药合用控制症状,还可用地塞米松1-2mg/d,可纠正地塞米松依赖性醛固酮增多症。