急性早幼粒细胞白血病的诊断治疗流程（2009）

 
 

（一）适用对象。

第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（icd-10：c92.4，m9866/3）

（二）诊断依据。

根据《world health organization classification of tumors. pathology and genetic of tumors of haematopoietic and lymphoid tissue》（2008）,《血液病诊断及疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）东南大学附属中大医院血液科陈宝安

1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

2.血细胞计数及分类。

3.骨髓检查：形态学（包括组化检查）。

4.免疫分型。

5.细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），fish(必要时)。

6.白血病相关基因（pml/rara及其变异型）。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《急性早幼粒细胞白血病(apl)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组)

1.诱导治疗：

（1）单独使用全反式维甲酸（atra）或联合使用柔红霉素（dnr）：

atra：25-45mg?m^-2 ?d^-1×28-40d；

如联合dnr，dnr在atra治疗后第4天开始，最大量可达135mg?m^-2，至少拆分为3天给予。

（2）atra联合三氧化二砷（ato）：

atra:25-45mg?m^-2 ?d^-1×28-40d;

ato:10mg/d×28-35d。

可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用dnr、羟基脲等细胞毒药物。

2.缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，分别为da,ma,ha方案：

（1）da方案:dnr 40-45mg?m^-2?d^-1×3d,ara-c 100-200mg?m^-2?d^-1×7d；

（2）ma方案：米托蒽醌（mtz）6-10mg? m^-2 ? d^-1×3d,ara-c 100-200mg?m^-2 ?d^-1×7d；

（3）ha方案: 高三尖杉酯碱（hht）2.0-2.5mg?m^-2 ?d^-1×7d,ara-c 100-200mg?m^-2?d^-1×7d。

如为高危患者（初诊时wbc≥10×10⁹/l），可将da或ma方案中的ara-c换为1-2g?m^-2，q12h ×3d。

3.中枢神经白血病（cnsl）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次，确诊cnsl退出本路径。鞘注方案如下：

甲氨喋呤（mtx）10-15mg，ara-c 40-50mg，地塞米松（dxm）5mg。

4.缓解后维持治疗，序贯应用ato、atra、6-巯基嘌呤(6-mp)+甲氨喋呤（mtx）三方案，每方案1月，3月为一周期，共5周期。

（1）ato 10mg?d^-1×21-28d。

（2）atra 25-45mg?m^-2 ?d^-1×28d。

（3）6-mp+mtx：6-mp 100mg，第1-7天，第15-21天；

mtx 20mg，第9，12，23，26天。

（四）根据患者的疾病状态选择路径。