多发性骨髓瘤的诊断标准（2010）

 

一、诊断

1、诊断标准

主要标准：

①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞>30%，常伴有形态改变。

②单克隆免疫球蛋白（m蛋白）：igg>35g/l，iga>20g/l，igm>15g/l，igd>2g/l，ige>2g/l，尿中单克隆k或λ轻链>1g/24小时，并排除淀粉样变。　东南大学附属中大医院血液科陈宝安

次要标准：

①骨髓检查：浆细胞10%～30%。

②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。

③x线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。

④正常免疫球蛋白量降低：igm<0.5g/l, iga<1.0g/l, igg<6.0g/l。

凡满足下列任一条件者可诊断为mm：

     主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一；或第2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一；或次要标准① ②+次要标准 ③ ④中之一。

2、最低诊断标准（符合下列二项）

①骨髓恶性浆细胞≥10%或虽<10%但证实为克隆性和/或活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单克隆m蛋白；如未检测出m蛋白，则需骨髓恶性浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤

②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项，详见表1）[其他类型的终末器官损害也偶可发生，并需要进行治疗。如证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关则其也可用于骨髓瘤的诊断]

3、有症状mm诊断标准：

①符合mm的诊断标准。

②出现任何roti。

4、无症状mm诊断标准：

①符合mm的诊断标准。

②没有任何roti的症状与体征。

二、分型

依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型：

igg型、iga型、igd型、igm型、ige型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。

三、分期

durie-salmon分期体系以及国际分期体系(iss)均可用。

iss分期体系

分期	iss分期标准	中位生存期（月）
i	β2-mg＜3.5mg/l， 白蛋白≥35g/l；	62
ii	不符合i和iii期的所有患者	45
iii	β2-mg≥5.5mg/l。	29

 

durie-salmon分期体系

分期	durie-salmon分期标准
i	血红蛋白＞l00g/l 血清钙水平≤3.0mmol/l[12mg/dl] 骨骼x线：骨骼结构正常或孤立性骨浆细胞瘤 血清骨髓瘤蛋白产生率低 igg＜50g/l     iga＜30g/l 本周氏蛋白＜4g/24h	瘤细胞数 ＜0.6x1012/m2体表面积
ii	不符合i和iii期的所有患者	瘤细胞数 0.6-1.2x1012/m2体表面积
iii	血红蛋白＜85g/l 血清钙＞3.0mmol/l[12mg/dl] 血清或尿骨髓瘤蛋白产生率非常高 igg＞70g/l iga＞50g/l 本周氏蛋白＞12g/24h 骨骼检查中溶骨病损大于三处	瘤细胞数 ＞1.2x1012/m2体表面积
亚型	标准
a	肾功能正常（血清肌酐水平< 176.8mol/l[2mg/dl]）
b	肾功能异常（血清肌酐水平≥ 176.8mol/l [2mg/dl]）