素沉着绒毛结节性滑膜炎的临床变现与治疗

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，以下简称pvs）是一种增殖性疾病，常发于滑膜关节、腱鞘和滑囊，病因不明。其病变部位往往呈现绒毛或结节样纤维结缔组织突起，也有二者并发的情况。

临床表现南昌大学第四附属医院关节外科孙贵才弥漫型pvs好发于30-40岁成人，多为单关节发病，男女无明显差别。它也可以发生于儿童，是一种极少见的病变，其特征则是多关节受累，常伴发先天异常及家族病史。在此着重论述成人病变。膝关节是最易发病的关节，以下依次是髋关节、踝关节、肩关节。其它少见的关节如颞下颌关节、脊椎小关节，也有报道。pvs起病隐匿，病程较长，症状呈进行性发展。最常见的膝关节症状是一个关节的肿胀和进行性加重的疼痛不适、僵硬。患者可伴或不伴有创伤史。当病变累及到软骨和骨时，会发生上下楼疼痛、半蹲疼、伸屈时关节响音、交锁等症状。这些骨与软骨病变的症状不具特征性，反而常混淆诊断。”检查可发现关节肿胀，以髌上囊处为著。rao和vigorita报道约50%患者有局部压痛，有时可摸到滑膜团块或结节，可有关节活动范围的减小，实验室检查包括血清胆固醇测定均无异常改变。关节穿刺抽出暗红色或棕色的血性关节液可揭示本病，但并非专一性，而且有些患者的关节液可为黄绿色，所以关节液检查应与临床相结合。更有作者提出因关节穿刺术特异性低且有感染危险，所以不应作为诊断pvs方法。滑液的实验室分析也没有特异性，故也不做诊断手段。治疗方法由于发生于不同解剖部位的pvs病变对治疗的反应各不相同，在此仅以膝关节为例加以介绍。弥漫型和局限型的病变在治疗及预后上大不相同，后者的治疗方法较为确定，且预后良好，而前者则治疗方法多样，复发率高。对于局限型病变，绝大多数作者认为单纯切除局部病变结节及滑膜即可获得良好效果。rao和vigorita报道8例膝lpvs病人，经5-10年随访仅1例于6年后复发。类似的结果johansson也报道过。近年来，随着关节镜技术的发展，经关节镜局部切除病变治疗局限型pvs已有报道，且疗效满意。关节镜手术创伤小，并发症少，恢复时间短的优点在局限型病变切除中充分体现且操作相对简单。所以应成为首选的治疗方法。治疗弥漫型pvs病变的方法很多。曾用过次全滑膜切除术、放射疗法、外科手术加放射治疗、关节固定术、关节成形术等。目前较为提倡的是全滑膜切除术。有人报道20例膝弥漫型pvs病变，11例行全滑膜切除术，9例行部分滑膜切除术，4.5年随访后，经统计学证实，前者复发率、复发时间均较后者低。但无论开放性手术或经关节镜全滑膜切除术，都不能完全治愈弥漫型病变。文献中报道复发率范围是8-50%，平均31.3%。有作者将复发归于在操作上难以完成绝对的全滑膜切除而剩下残余病变组织，但也有作者认为这正体现pvs的肿瘤性特点。单一放射疗法早在1941即有报道。研究者们认为放射治疗的效果与疾疾合适的阶段有关。当pvs病变处于早期，富含大量血管及细胞时疗效显著，而当其处于晚期，含大量纤维素时，则对放射治疗反应较慢。macmaster指出放射疗法潜在缺点是关节僵硬、伤口及骨移植生长愈合慢。特别是年轻人中有诱发肉瘤的可能，次全滑膜切除术辅以放射疗法可以减少并发症和复发率。从六十年代至今，北京医科大学运动医学研究所报道治疗弥漫型病变30余例，经膝滑膜大部切除，硅橡胶膜置入术后4-5周放疗，均获满意疗效，无复发。关节固定或成形术已少用。rao和vigorita曾报道过一例患者以全膝关节成形术作为初始治疗。因这种术式的残酷性，大多患者不愿以其做为首选治疗，仅限于那些不