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- 吉训明主任医师 教授
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医院:
首都医科大学宣武医院
科室:
神经外科
- 烟雾病病例
- 作者:吉训明|发布时间:2010-07-21|浏览量:472次
患者,孙某,男,11岁,2008年7月31日因“发作性右侧肢体麻木无力2年”来门诊就诊。
家属诉患儿2006年9月无明显诱因出现发作性右手发麻,右下肢无力,站立不稳,持续10余分钟缓解。于当地医院行CT/MRI/MRA检查,考虑为烟雾病。后上述症状很少发作,未服用任何药物。2008年7月,患儿因感冒发烧体温37.80C,于当地卫生所给予退热等对症治疗,3天后出现右手抽搐,右侧肢体无力,伴言语不清,持续3-4天逐渐缓解。北京宣武医院神经外科吉训明
既往:患儿出生8个月时有头部外伤史,当时行头CT无异常。
查体:神清,语欠清,颅神经检查未见异常,四肢肌力V级,肌张力适中,右偏身痛觉过敏,病理征(-)。
辅助检查:常规化验:血常规,生化,血流变,凝血四项,血沉,同型半胱氨酸大致正常。
免疫学化验:除补体C3为82.29mg/dl,略低于正常(85-195)。dsDNA抗体、抗核抗体、免疫球蛋白、补体C4、类风湿因子、抗链“O”抗体、CRP、自身抗体谱均正常。
头MRI提示双侧大脑半球皮层下侧室旁散在片状软化灶。
头MRA显示:双侧大脑中动脉主干未显影,脑内异常穿支血管及颅外血管血供丰富,颅底烟雾状血管影。
诊断:烟雾病
家庭应用缺血预适应治疗每天2次,正常上学,坚持治疗2年,症状明显改善。2年间仅间断出现四次症状,表现可为发作性右下肢无力,持续2分钟左右缓解,或仅为右手指抽动一次。
查体无明显阳性体征
复查头CT,无新发缺血病灶
两次PET检查结果对比,双侧中额叶和左侧下额叶代谢明显减低区为烟雾病病灶,双枕叶和双丘脑代谢显像有所增加,提示前期治疗有效。