- 两性畸形专题讲座之六——男性假...
- 男性假两性畸形(5α-还原酶缺...
- 花季少女车祸后腹痛难忍 超声导...
- 两性畸形系列讲座之一??两性畸...
- “阳光男孩”竟是双性人,长征医...
- 双性人做手术恢复男儿身 专家称...
- 两性畸形专题讲座之五??女性假...
- 巧取腿上筋膜修复膀胱“闸门” ...
- 取腿上筋膜修复膀胱“开关”
- 会阴部畸形整复范围
- 两性畸形专题讲座之五??女性假...
- 上海长征医院整型外科采用肌肉转...
- 9岁小孩天生无肛门 上海长征医...
- 花季少女车祸后腹痛难忍 超声导...
- 两性畸形专题讲座之三??真两性...
- 神奇肌肉为失禁患儿站岗
- 两性畸形系列讲座之一??两性畸...
- 腹腔镜下带血管蒂回肠移植阴道成...
- 变性手术技术管理规范 患者须提...
- 两性畸形专题讲座之三——真两性畸形
- 作者:赵耀忠|发布时间:2013-06-20|浏览量:4485次
真两性畸形是一种什么样的疾病?现简单介绍如下:
一、什么是真两性畸形
真两性畸形:系指体内同时存在卵巢和睾丸两种性腺组织的一类疾病。真两性畸形性腺异常的表现方式各不相同,而卵睾(ovotestis)是指同一腺体内既有睾丸组织,也有卵巢组织。
二、真两性畸形的分类
常用的真两性畸形分类方法为joneandscott分类法详见表1。
三、临床表现
外生殖器表现为不同程度的畸形,以男性抚育者,多数有阴茎、尿道下裂,一半以上有阴唇阴囊不完全融合,少有正常男性外生殖器;表现型为女性者多有大的阴蒂,多数有尿生殖窦,大多数有发育不良的子宫。
青春期表现乳腺增大明显,少数发育不良或者不发育。半数有月经来潮,部分有排卵现象。以男性抚养者出现乳房发育,周期性“血尿”、睾丸痛。以女性抚养者表现为阴蒂肥大、大阴唇状如阴囊、无阴道、闭经或周期性腹痛,或可于在腹部或腹股沟触及肿块。
真两性畸形,根据临床表现和染色体核型还不能确诊,往往需要结合激素水平检验,mri、ct、b超等检查。必要时行两侧性腺探查以及活检可确诊,目前腹腔镜技术的出现可以在避免开腹手术的情况下完成。
四、真两性畸形的治疗
1、性别再认定除参照患者有关遗传、解剖、生理等生物学检查结果外,还必须结合患者的年龄,社会性别,外生殖器形态以及本人和家长的意愿来决定。在选择性别时,患者本人的意愿应该给予充分的尊重。
2、切除性腺与补充激素对性腺切除时机和切除与否,应考虑性腺存在与切除对青春期第二性征形成的影响。如一侧为睾丸,另一侧为卵巢,应尽早切除相反的性腺。如为卵睾,应至青春期第二性征比较完全时再切除相反的性腺。性腺存在的部位主要指睾丸的部位。入确定为男性,但不能将睾丸移至阴囊,应将其切除,当确定为女性时,位于腹股沟或阴唇内的睾丸,也应将其切除。
3、内生殖器官的重建与所认定的性别不适应的结构,如输卵管、子宫、输精管等,最好在剖腹探查时将其切除,对部分患者,这也是性别选择的决定性步骤。
4、外生殖器官的重建主要目的是,使外阴具有近乎所认定性别相适应的形态,并具有足够好的性功能。
⑴阴茎再造可选用阴股沟皮瓣,腹壁轴型皮瓣或前臂游离皮瓣行阴茎再造术。其中前臂皮瓣法再造阴茎因其皮下组织相对薄,不臃肿,外观逼真,效果较好。可应用阴道黏膜,小阴唇皮肤或者阴囊皮肤再造尿道。目前已经可以行乳房切除,子宫、卵巢切除,阴道切除,同时应用阴道黏膜或者小阴唇皮肤,阴囊皮肤再造尿道,前臂皮瓣或者腹部轴型皮瓣再造阴茎一期手术。也可以在切除乳房、子宫、卵巢和阴道的同时,将阴道黏膜预制尿道,埋置于前臂或者下腹壁阴茎再造皮瓣下,将皮瓣延迟,二期手术时阴茎和尿道同时成形。
⑵阴道再造阴道再造可以应用阴股沟皮瓣,阴囊瓣等,但存在再造阴道短,无分泌功能,性生活时干涩等缺点,乙状结肠再造阴道,异味大,容易脱垂,目前比较好的选择是应用带血管的回肠段再造阴道。应用腹腔镜辅助技术,腹部几乎没有明显的瘢痕,会阴部也无瘢痕,再造阴道长度足够,且有分泌黏液功能,外观逼真,性生活满意。
⑶阴蒂整复阴蒂在性行为中发挥着重要的作用,应将阴蒂海绵体大部分切除,将顶端组织做成带血管神经蒂的组织瓣加以保留,具有感觉又能勃起,保证阴道再造后良好的性功能。
真两性畸形是性别畸形的一种,早期表现不明显,到青春期发育后才具有较明显的表现。有的幼年时虽然表现明显,但家长往往不愿张扬,而是按照自己的好恶决定孩子的性别。青春期后,甚至患者工作以后,有的对自己的性别不认可,甚至责怪父母的情况时有发生,甚至造成患者社会性别和心理、生物学性别的严重扭曲。因此,对性器官发育不正常的幼儿,我们主张尽早就诊,尽早决定性别选择,尽量使其培养性别。生物学性别、社会性别和自己的性别心理定位相一致和谐,以利于健康的性取向和性心理成长。除了利于和谐的性取向和性心理发育以外,早期合理的诊治,还可能对保留生育可能性有所帮助,已经有报道,真两性畸形切除卵睾后,表型男性与女性者均有生育可能。
TA的其他文章: