烟雾病（Moyamoya病）的自然史

    烟雾病的自然病程还没有完全清楚。早期的临床研究发现保守治疗的儿童病人其神经功能和智力方面的结果都差。Kurokawa 等研究发现，他们的病例中27例到青春期以后出现轻度智力或运动功能障碍，其中3例需到特殊学校就读，或需要父母照顾，或需到特殊单位生活；另有2例需要24小时照顾。一个长期纵向观察研究发现烟雾病初次发病5年以后智商开始下降。婴儿期发病的病例出现缺血性脑卒中的危险性较高，而且其在神经功能方面预后差。航空总医院神经外科韩宏彦

    经保守治疗的成年烟雾病人，缺血性或出血性脑血管意外的发生率较高。Hallemeier等对34例有症状成年烟雾病人进行研究发现5年同侧复发脑卒中风险率为65%。双侧烟雾病人并有缺血性症状者，其5年复发脑卒中风险率为82%。复发脑出血仍是成年烟雾病人最严重的并发症，其可以导致神经功能预后差，并增加死亡率。在2-20年随访期间，30-65%的病人再次发生脑出血。再出血可以发生在原出血部位，也可以在其它部位。烟雾病的一个特征性表现是既可以出现缺血性脑卒中又可以出现出血性脑卒中。因此，当脑出血后脑血流动力学严重异常时，可以发生缺血性卒中。有TIA或缺血性卒中的病人也可以发生脑出血。

    血管病变在单侧的成年烟雾病人要注意随访观察其血管病变是否会发展为双侧。Smith和Scott等研究发现，33例单侧血管病变的烟雾病人5年以后进展为双侧病变。初次影像学发现对侧有异常、先天性心脏病者以及有家族性烟雾病史者，其单侧病变进展为双侧病变的危险性增加。而且，一项研究结果显示，在73.6个月的随访期间，63例病人中，15例进展为双侧病变。多因素分析显示男性烟雾病人病情进展的优势比为0.2（95% CI为0.04-0.97）。因此，对于采用保守治疗的成年病人应进行认真随访，以避免脑卒中的发生，即使是无症状病例或仅有单侧血管病变的病例，也应认真随访。

无症状成年病人不治疗的结果

    随着无创检查手段如MRI和MRA的普及应用，无症状烟雾病发现率比以前明显增多。无症状烟雾病的自然史还不清楚。在日本的一次全国性调查发现了40例无症状烟雾病人，年龄在13-67岁之间。病人初次就诊时，病变侧脑梗死和脑血流动力学异常的阳性率分别为20%和40%。相关性分析研究发现在脑血管造影上，年龄大的病人Moyamoya分级要高于年龄较轻的病人。对一组34例没有采用手术治疗的病例随访43.7个月，3例出现TIA，3例发生脑出血，1例出现缺血性脑卒中。脑卒中年风险率为3.2%。而另6例病人接受了血管重建手术治疗，没有出现脑血管意外事件。这一结果表明无症状烟雾病并非是静止不变的，仍有可能导致缺血性或出血性脑卒中。因此，如果成年人被诊断为烟雾病，即使没有症状，如果条件允许的话，也应积极行手术治疗，以避免脑卒中的发生。