先天性二尖瓣关闭不全外科治疗及远期疗效

先天性二尖瓣关闭不全(CMI)临床上并非少见,它可以是独立疾病,也可以合并与其他心血管畸形.大部分可行二尖瓣成形术,而且手术成功率较高.自1991年9月至2002年6月,我院共收治先天性二尖瓣关闭不全患者62人,现总结报道如下.

1. 资料与方法

1.1 一般资料  本组共62例,男39例,女23例,年龄2-56(平均19.32±4.67)岁,体重8.2-64(平均49.84±12.05)Kg.术前靠心脏体征、心电图、X线胸片及超声心动图确定诊断。心胸比率0.51-0.92（平均0.62±0.05）.心功能一级19例，二级21例，三级15例，四级7例。河南省胸科医院心外科张瑞成

1.2 病变种类及二尖瓣病理解剖  单纯CMI28例，部分型房室隔缺损4例，合并继发孔房间隔缺损6例、室间隔缺损3例、动脉导管未闭1例、三尖瓣关闭不全6例、主动脉瓣关闭不全3例；合并中重度肺动脉高压11例。重度CMI34例，中度CMI27例，轻度CMI1例。二尖瓣前叶裂25例，前叶脱垂17例，瓣环扩大10例，瓣叶发育不全8例，其他2例。

1.3 手术方法  所有患者均在全麻浅低温体外循环下手术,应用血液停搏液连续灌注法进行心肌保护.37例行MVP,其中2-14岁11例,14岁以上26例;二尖瓣前叶裂修补19例,腱索缩短或转移4例,瓣膜交界环缩3例,自制软质环瓣环成形3例,二尖瓣前后叶边缘对边缘固定术2例,多种成形方式同时应用6例.25例行MVR,其中2-14岁3例,14岁以上22例.同期纠治心内其他病变.采用注水试验法测定二尖瓣成形效果.升主动脉阻断时间32-117(平均64.38±18.54) ,体外循环时间46-165(平均92.11±23.04) .

1.4 手术前后处理  术前及术后应用强心剂、利尿剂及血管活性药物,改善心功能,防治呼吸道感染，纠正营养不良等.

2. 结果

术中由MVP改为MVR6例,其中4例为二尖瓣前叶严重脱垂,2例为前瓣叶发育不良合并瓣环扩大.术后并发症包括室性过早搏动4例,室上性心动过速2例,完全性房室传导阻滞伴多系统器官衰竭、心包积液、呼吸道感染及切口感染各1例,并发症发生率为14.5%.术后早期死亡1例(1.6%),死亡原因为MVR后完全性房室传导阻滞伴多器官衰竭.58例随访1-10.5(平均5.26±1.77)年,37例MVP患者随访35例，无远期死亡;心功能正常19例,一级11例,二级4例,三级1例;X线胸片示心胸比率较术前减少0.12±0.04(P<0.01);超声心动图示二尖瓣关闭不全轻度7例、中度3例、重度1例,轻度狭窄2例,轻度狭窄并关闭不全1例;再次手术(MVR)2例.25例MVR患者随访23例,并发心力衰竭4例、室性过早搏动2例、脑栓塞及感染性心内膜炎各1例; 2例(3.2%)分别死于感染性心内膜炎及心力衰竭.

3.讨论

随着医疗水平的提高,CMI的手术率及手术成功率逐渐提高.CMI的常见原因是瓣叶裂、瓣叶脱垂和瓣环扩大.手术方法主要是MVP及MVR.本组患者根据病变情况进行MVP37例、MVR25例,取得了满意的效果.MVP与MVR相比,前者在手术死亡率、并发症发生率及远期效果等方面优于后者。由于MVP保存了瓣膜及附件的完整性,有利于保护心室功能,且无需终生抗凝治疗,减少术后并发症。目前，MVP已成了单纯二尖瓣关闭不全患者首选的手术方式.对已出现临床症状的中重度二尖瓣关闭不全患者,应及早手术治疗. 本组患者MVP后近、远期效果均较好.对婴幼儿及儿童来说, 更显出其优越性1-4. 可避免术后终生抗凝治疗对日常运动中的创伤及手术的影响,避免对女性怀孕、生育产生的影响,避免术后长期随诊对儿童的心理健康可能造成的不良影响,避免生长发育后再次MVR.目前认为,年龄因素及是否合并心内其他畸形不再是影响手术成败及疗效的主要因素5.

能否行MVP及MVP的效果,除与术者的经验及手术技巧有关外,主要取决于二尖瓣的病理改变及程度5.6.术中应仔细辨别瓣叶、附件和瓣环的解剖结构,对瓣膜的病理类型、拟做成形或换瓣作出恰当判断.瓣叶裂进行修补;腱索延长引起脱垂者,可用腱索缩短、腱索转移、乳头肌缩短或人工腱索的方法;前叶冗多,可楔形切除部分瓣叶,切缘缝合同时行腱索修复术;瓣叶或腱索成形不满意及瓣环扩大者,可行瓣交界环缩及瓣环环缩术.我们应用自制软质人工瓣环成形3例,临床效果较好.对复杂的二尖瓣病变常需要同时采用多种修复方法,才能取得良好的效果,尤其是前瓣叶及其瓣下结构的修复和后瓣瓣环的环缩十分重要17.

对于不适于应用瓣叶楔形切除术、无条件行MVR或显露不良不能进行MVR等复杂操作者,存在中度以上二尖瓣关闭不全时,可采用二尖瓣前后叶边缘对边缘固定术,即将瓣叶脱垂部分的游离缘固定到其相对应的瓣叶上,如瓣环明显扩大则加行瓣环环缩术.该术式因操作简单、并发症少、效果好,已成为二尖瓣脱垂的一种新的手术方式.本组2例患者采用此术式,术后心功能恢复快,且维持良好.其中1例2岁患儿术后超声心动图检查未见二尖瓣返流,1例53岁患者术后超声心动图检查见二尖瓣轻度返流.

婴幼儿的瓣膜成形,要充分考虑到患儿生长发育的特点,以防晚期发生二尖瓣狭窄13。本组3例患者术后随访发现二尖瓣轻度狭窄,但无明显症状.

检测MVP效果的方法包括打水法、术中食道超声检测和术中胸内多普勒血流影像检查等,其中打水法简单易行被多数学者采用.术中反复向左心室内注水,观察瓣模返流情况,检测瓣膜成形术的效果,并作为进一步处理的依据.本组均采用打水测试法,术后近、远期效果理想.

对断裂腱索较多,前后瓣同时脱垂且范围广泛,瓣叶冗多严重者；瓣叶发育不良者及瓣叶严重挛缩者等,成形难度大,而且效果不肯定,术中不宜花费过多时间,应及时改行MVR。另外,巨大左心室并严重心功能不全者,应行MVR .

  CMI患者术前多伴有不同程度的营养不良、反复呼吸道感染及心力衰竭,且多合并肺动脉高压,术后易并发低心排综合症、肺部感染及肺动脉高压危像.故术前、术后应加强营养,做好呼吸道管理,合理应用血管活性药物、强心剂、利尿剂及抗生素;术中注意心肺功能的维护,缩短体外循环时间,同期彻底矫正其他心内畸形.本组术后并发多系统器官衰竭1例,治疗无效死亡.其他并发症患者治愈后出院.

详情咨询张瑞成主任医师，教授，硕士研究生导师，医学博士，病区主任，学科带头人，美国留学归国人员，国内知名专家，河南省卫生科技创新人才。手机：[phone]；办公电话：[phone]。