- 癫痫-皮质发育不良
- 作者:马康平|发布时间:2011-01-16|浏览量:892次
癫痫 皮质发育不良
患儿吴某,女,9岁,病史8年。发作形式为(1)生后10个月出现突发惊恐样,扎向大人怀里,继之出现双眼右斜,头向右偏,呼之不应,持续约10秒左右,发作后继续玩耍,1-3次/周。(2)8年前先后出现三种发作形式,表现为 一、头向左侧偏转,双上肢强直,随后四肢强直;有时伴左侧嘴角抽动,随后双上肢阵挛,持续约40-60秒。发作后精神差,嗜睡,3-6次/周;二、活动停止,几秒钟后出现点头,无面色改变, 3-10次/天,每次间隔时间不等,多出现在晨起时。三、活动时突然出现垂头,2-3秒后抬起,3-10次/天;(3)2年前出现活动时突然停止,愣神,几秒钟后向前跌倒,意识丧失,不呼吸,十几秒后呼吸恢复,但仍意识不清,0.5-2小时左右完全清醒,3-5次/月。先后就诊于湖北省恩施市儿童医院,复旦大学儿童医院、武汉癫痫病医院、北京宣武医院等多家医院口服多种抗癫痫药物,控制不佳。患者自发病来,发育差,智力明显低下。
入院后查头颅MR:左顶枕叶局部脑回增厚并异常信号,结合临床考虑发育异常可能。视频脑电图提示:发作间期(1)双侧各导可见大量、同步或非同步出现、高波幅、2.5-3Hz棘慢复合波节律,额中线区波幅最高。(2)左侧颞、顶、枕区可见大量、高波幅、不规则慢波、棘慢复合波节律,以颞区为著。发作期:其一全导出现高波幅、3-4Hz的慢波活动,持续2-3分钟恢复;其二:表现为左侧颞区、蝶骨电极出现、3-5Hz、不规则节律性活动,随后向中央区、中央中线区传导,并迅速向左侧顶、枕、后颞区扩散,随后扩散至全导,波幅逐渐增高、频率逐渐增快,持续40-60分钟恢复。术前诊断:癫痫:Lennox-Gastaut综合征;皮质发育不良;精神运动发育迟滞。
北京市海淀医院功能神经科马康平
经综合评估后我们为其实施了“左侧额颞顶枕开颅致痫灶切除术+胼胝体切开术”。术后病理回报示:局灶性脑皮质发育不良。
术后患者恢复好,随访两个月无癫痫发作。