先天性心脏病的分类

(一)肺血流量减少和肺动脉压减低者有法乐氏综合征、大血管错位伴肺动脉口狭窄、右心室双出口伴肺动脉口狭窄、单心室伴肺动脉口狭窄、主动脉干永存而肺动脉细小、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移畸形伴心房间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、腔静脉引流至左心房、肺动静脉瘘等。北京大学第三医院心脏外科崔仲奇

(二)肺血流量增加者有大血管错位、右心室双出口伴心室间隔缺损、主动脉干永存而肺动脉粗大、完全性肺静脉贿形引流、单心室伴低肺动脉阻力、单心房、三尖瓣闭锁伴室间隔大缺损、心房间隔缺损伴腔静脉引流至左心房等。

(三)肺动脉压增高者有艾生曼格氏综合征、右心室双出口伴肺动脉阻力增高、主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁、主动脉弓离断、大血管错位伴肺动脉高压、单心室伴肺动脉阻力增高、完全性肺静脉畸形引流伴肺动脉阻力增高等。

我国常见的先心病依次是心房间隔缺损、动脉导管未闭、心室间隔缺损、肺动脉口狭窄、法乐氏综合征(包括四联症、三联症和五联症)、艾生曼格氏综合征、主动脉缩窄、主动脉窦动脉瘤破入右心、单纯肺动脉扩张等。在儿童病人中，先心病的构成比与成人的略有不同，上述一组病人年龄在15岁以下的459例，各种先心病伪常见性依次为：动脉导管未闭、法乐氏综合征、心室间隔缺损、心房间隔缺损、肺动脉口狭窄、艾生曼格氏综合征、大血管错位、三尖瓣下移畸形、房室共道永存、主动脉口狭窄等。常见的先心病的种类在儿童与成人中略有不同的原因，主要是有些畸形引起血流动力学的改变较早和较显著，因而在儿童期即出现症状或并发症，引起病孩及其父母的注意，较早得到确诊。而有些则相反。复杂(几种畸形同时存在)而严重的畸形，在婴儿期即引起病婴所不能耐受的血流动力学改变，可导致病婴的死亡。事实上先心病病人的死亡，主要发生在出生后数月的婴儿期中。因本病而病死的婴儿中，其常见的种类又与儿童和成年期的不同。

根据病人是否有紫组，可将先心病粗分为无紫绀型和紫绀型两大类。但通过血流动力学检查，用病理解剖和病理生理相结合的方法来作如下的分类则比较完善，然而一个病人同时有两类或两类以上畸形者也非少见。

一、无分流类左右两侧血液循环途径之间无异常的沟通，不产生血液的分流，也无紫绀。包括：

(一)发生于右心的畸形有单纯肺动脉口狭窄、肺动脉瓣关闭不全、原发性肺动脉扩张、其它肺动脉畸形(肺动脉缺如、左肺动脉异常起源于右肺动脉等）、原发性肺动脉高压、双侧上腔静脉(左侧上腔静脉永存)、下腔静脉引流入奇静脉系统等。 (二)发生于左心的畸形有主动脉口狭窄、主动脉瓣关闭不全、二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、三房心、主动脉弓及其分支的畸形等。

(三)其他还有右位心、异位心和房室传导阻滞等，但均可合并其它先心病。

二、有左至右分流类左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，使动脉血从左侧心腔的不同部位分流入静脉血中，无紫绀。包括：

(一)分流发生在心房水平有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流等。

(二)分流发生在心室水平有心室间隔缺损(包括左心室?右心房沟通)。

(三)分流发生在大动脉水平有动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等。

(四)分流发生在主动脉及其分支与右心之间有主动脉窦动脉瘤破裂入右心、冠状动脉右心室瘦、左冠状动脉异常起源于肺动脉等。

(五)分流发生在多处水平有心内膜垫缺损、心房心室联合缺损、心室间隔缺损伴动脉导管未闭等。

三、有右至左分流类左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，使静脉血从右侧心腔的不同部位分流入动脉血中，故有紫绀，其中有些又同时有左至右分流。包括：